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遗传性异常纤维蛋白原血症
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遗传性异常纤维蛋白原血症有哪些表现及如何诊断?更新时间:2022-12-30

约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的,45%~50%的病例表现为出血病,而剩余的10%~15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉),或者同时具有出血和血栓形成的倾向。异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微,多表现为软组织出血、易发生淤斑和经血过多等。虽然手术中或术后出血也有报道,但是,多数情况下都不致有生命危险。具有血栓形成倾向的异常纤维蛋白血症的患者通常仅有轻微的血栓形成,很少产生致命的影响。其他异常纤维蛋白原血症的表现包括自发性流产、伤口愈合不良等。

本病的诊断应符合下列条件:①有阳性的遗传家族史(新发病例除外);②临床上常表现为出血倾向、血栓形成和伤口裂开等;③实验室检查对本症的诊断和鉴别诊断具有重要价值;④排除获得性异常纤维蛋白原血症和先天性纤维蛋白原缺乏症等。

审编医生
孙于谦血液内科 副主任医师 医院:北京大学人民医院

主治疾病:血液系统疾病,造血干细胞移植,出凝血疾病,感染性疾...详情>

遗传性异常纤维蛋白原血症相关问答

8月5号突发血小板疾病 病情分析:这种疾病是血液病的一种,治疗方法一般是化疗,就是药物治疗,还有就是脾脏手术治疗,指导意见:另外可以血浆置换治疗等方法,这种疾病是一个专业性很强的疾病,在家治疗不行,需要到医院血液科,根据化验治疗。
先微蛋白原血症补上去几天掉下来无纤维蛋白原血症补了 亲,你好,很高兴为你解答问题,根据你提供的情况,根据化验区分低纤维蛋白原血症和遗传性纤维蛋白原血症,补充纤维蛋白原的同时也要补充相应的凝血因子,平时要注意饮食避免,太过刺激的食物,避免熬夜祝你健康
8月5号突发血小板疾病 病情分析:根据出血症状,多次血小板明显减少,结合骨髓检查,特发性血小板减少性紫癜可以确诊。激素治疗是首选治疗方法。补充血小板和丙种球蛋白治疗是紧急治疗方法,疗效迅速,止血快。指导意见:初治特发性血小板减少性紫癜首选激素治...