原发性胆汁性肝硬化的病发原因有哪些更新时间:2022-12-29

生活中，因为很多人身边的亲朋好友总会传出患有肝硬化。所以很多人对此疾病非常熟悉，但你一定不知道原发性胆汁性肝硬化才是更为难缠的疾病。这是肝硬化潜伏期的进一步展现，对患者的身体危害更大。在临床上，原发性胆汁性肝硬化的原因尚未查明，所以患者对此疾病一定要提高警惕。

原发性胆汁性肝硬化的病发原因有哪些

1、遗传因素

流行病学调查表明，pbc有家族史和家族聚集性。患者hla-dr8阳性率明显高于正常人群，说明患者对pbc具有遗传易感性。

2、免疫因素

(1)的自身免疫反应：PBC的发病机制是机体对肝内胆管本身的免疫反应。血清中免疫球蛋白的增加，尤其是IgM的增加，可以检测到多种自身抗体，其中AMA阳性是本病的特征之一。此外，本病常与类风湿关节炎，干燥综合征，硬皮病等一类的免疫性疾病并存，这大概也表示这种疾病也与自身免疫有关..

(2)移植反宿主反应：不完全配合母胎抗原结构的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿，胎儿的未成熟免疫监视机制无法识别，导致母胎淋巴细胞持续存在。它也作为免疫活性细胞，对胎儿组织抗原进行免疫攻击，导致移植对宿主反应(gv hr)的抗性。这可能是母血淋巴细胞在女婴中比在男婴中更容易逃避免疫识别，因此在女婴中pbc更为常见。

3、药物反应

有些药物，如氯丙嗪、甲基睾酮、口服避孕药等，可引起肝内胆汁淤积，停药后通常消失。然而，少数长期出现胆汁淤积的患者会导致慢性肝内梗阻性黄疸，甚至胆汁性肝硬化。其临床和病理变化与pbc相似。这部分患者的PBC可能是因为药物诱发。

4、感染因素

(1)病毒感染：可能发生的患者黄疸胆汁淤积性肝炎的病毒性肝炎一个小数目。因此，认为肝炎病毒感染可能是引起PBC的原因之一。但是，目前两者之间的关系并没有得到证实。

(2)真菌感染：PBC患者血清AMA可识别酵母线粒体成分，真菌感染之后产生的抗体和人线粒体内膜的交叉反应可能是PBC发生的原因之一。但在胆管上皮细胞和肝细胞损伤中，AMA的作用还不确定。

(3)的细菌感染：某些细菌的表面表达(例如，结核分枝杆菌，大肠杆菌等)具体部件，如分枝杆菌65〜70KD和55KD的多肽可以与PBC患者血清反应，AMA可因此推测来自交叉反应之后某些细菌感染。

目前，在医学中认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性病变，常常与干燥综合征以及风湿性关节炎一起并发，严重时容易发展成癌。如果发现自己患有原发性胆汁性肝硬化，患者一定重视此疾病。对于晚期的原发性胆汁性肝硬化的患者，唯一能够治疗的途径就是肝移植。患有肝病一定要及时检查治疗，以免延误病情，危及生命。

审编医生

吴寒消化内科 副主任医师 医院：南京鼓楼医院

主治疾病：胃肠镜、小肠镜、胶囊内镜，以及各种内镜下治疗如胃肠...详情>