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说到肝硬化，相信很多读者对此都不陌生，但说到原发性胆汁性肝硬化，很多人就不理解这是什么了。原发性胆汁性肝硬化的发病率并不是非常高，可是一旦患上这种疾病，却没有及早控制病情的话，疾病会发展得比较严重，造成很大的危害。那么，原发性胆汁性肝硬化究竟是怎么一回事呢？
虽然自该病被发现以来，已经过去了很长时间了，但是以目前的医学技术水平，还没有办法明确找出该病的致病原因。但有许多医学家都猜测，该病与自身的免疫能力出现了异常有关。
该病属于胆汁淤积性肝病，具有慢性进行性的特点。大多数患者都伴发有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节类等其中一种或几种免疫性疾病。
这种疾病经常发生在女性身上，而且以中年妇女为主，男性极少见。它的发病过程十分隐匿，病情进展得也十分缓慢。在疾病还不是很严重的时候，患者的食欲减退的不明显，体重下降的也不显眼，还有大概10%的患者并不会出现任何可用肉眼观察到的症状。
该病的常见症状与其他非继发性或继发性肝硬变而出现的黄疸很相似，所以需要与之相互鉴别。临床医学上通过做肝生化检查，检测转氨酶和胆红素的浓度水平，或者是通过自身抗体检查，检查抗线粒体抗体为阴性还是阳性等，即可准确诊断该病。
原发性胆汁性肝硬化在疾病早期比较容易控制，患者只需要配合医生正确用药治疗，并辅以适当的食疗调理身体，便可以有效控制病情。倘若疾病发展到后期，所使用的治疗药物对身体的毒副作用非常大，所以建议患者最好尽早治疗。
