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(一)发病原因
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(二)发病机制
食管原发性恶性淋巴瘤的一般病理形态(外形)并不一致。有的病变外观呈息肉状肿块，从食管黏膜下向食管腔内凸出，表面黏膜组织往往比较正常而且比较完整。有的病变呈结节状或半球形向食管腔内隆起，表面的食管黏膜组织亦属正常，这种病变需要与食管平滑肌瘤进行鉴别诊断，以免造成误诊，因为二者的病理性质、治疗方案及预后截然不同。
有的食管原发性恶性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸润性生长，并沿食管纵轴在黏膜下蔓延，有时在术中很难确定肿瘤的上、下界限，给其外科手术切除治疗带来困难。肿瘤的剖面呈灰色或淡黄色，质地较为坚实而不硬;瘤体出血和坏死少见;肿瘤表面可有表浅溃疡形成。
人体其他部位的恶性肿瘤通过血行播散或淋巴道转移到食管的病例很少。但是，食管的继发性淋巴瘤则比较多见。据文献报道，淋巴瘤病人的尸检资料中有7%累及食管，多数为纵隔淋巴结受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。对这些病例做内镜检查以确定原发或继发性恶性淋巴瘤存在很大困难。
与胃肠道其他部位的原发性恶性淋巴瘤一样，食管原发性恶性淋巴瘤的大体病理根据其形态特征分为下列4种基本类型。
1.隆起型 肿瘤位于食管壁内，呈结节状或息肉状向食管腔内隆起，有的呈扁平肿块，表面食管黏膜多属正常。肿瘤较大时，其表面黏膜可有糜烂或表浅溃疡形成。
2.溃疡型 隆起型病变和浸润型病变的中央如有单发的较大溃疡形成者称之为溃疡型;有的呈多发的、比较表浅的溃疡。大的溃疡底部较平，边缘锐利，表面食管黏膜皱襞中断，呈围堤状隆起。溃疡型可并发出血甚至食管穿孔，导致纵隔感染乃至纵隔脓肿形成。
3.浸润型 病变部位的食管黏膜呈局限性或弥漫性浸润性改变：①局限性浸润：表现为食管局部黏膜隆起，增厚或褶叠状;②弥漫性浸润：瘤细胞在食管黏膜下广泛浸润，使食管壁增厚、僵硬并失去弹性，可以造成食管腔狭窄，病人可有吞咽困难症状，可高达89%。
4.结节型 食管黏膜表面有多发的或弥漫性的结节状隆起及结节形成，可有比较表浅的黏膜糜烂。
大体病理类型呈单一型的食管原发性恶性淋巴瘤往往少见，瘤细胞在食管黏膜下浸润几乎可见于每一例病人。此外，肿瘤的分化程度也影响大体病理形态。