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需与本病鉴别的有：
1.先天性大疱性表皮松解症此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少。直接和间接免疫荧光均阴性。
2.疱疹样皮炎。
3.儿童线状IgA大疱性皮肤病本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。
直接免疫荧光检查：类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积;疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。