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尤因肉瘤这种疾病对于我们普通人来说是一种非常陌生的病症,而且此类疾病在医学临床实践上也是比较罕见的。此病的发病原因还没有明确检查和诊断出来,又由于此病的症状表现多种多样,所以在预防和检查上会有很多的难题,我们对此病一定要提高警惕,不可忽视此病的危害。
鉴别诊断
⒈急性化脓性骨髓炎
急性化脓性骨髓炎发病急,多伴有高热,疼痛较尤因肉瘤剧烈,化脓时常伴有跳痛,夜间痛并不加重,有些病例伴有胸部或其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显,然后于髓腔骨松质中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生,多有死骨出现;穿刺检查,在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出,细菌培养阳性,而尤因肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果,尤因肉瘤对放疗极敏感。
⒉骨原发性网织细胞肉瘤
多发生于30~40岁,病程长,全身情况尚好,临床症状不重,X线表现为不规则的溶骨性骨破坏,有时呈溶冰状,无骨膜反应。病理检查,胞核更不规则,具有多形性,网织纤维比较丰富,包绕着瘤细胞。组织化学检查:胞浆内无糖原。
⒊神经细胞瘤骨转移
神经细胞瘤骨转移多见于5岁以下的幼儿,多数病例来源于腹膜后,少数病例来源于纵隔,常无明显原发病症状,转移处有疼痛、肿胀,多合并病理性骨折,尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形,形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有神经内分泌颗粒。
⒋骨肉瘤
临床表现发热较轻微,主要为疼痛,夜间重,肿瘤穿破皮质骨进入软组织形成的肿块多偏于骨的一旁,内有骨化影,骨反应的大小形态常不一致,常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。
诊断
1.X线诊断
尤因肉瘤无论在临床还是在X线片诊断上,早期均比较困难,有时即使是活体组织检查,由于取材未包括瘤细胞巢,确诊亦很困难,需要电镜及免疫组织化学和分子学方法才能确诊,因此,需要将临床、影像学、病理三者结合综合分析。局部疼痛剧烈,肿胀发展快,全身情况恶化迅速,经抗感染治疗无效,或开始时有效,很快又变为无效时,应考虑诊断因肉瘤。在X线片上:长骨的干骺端受累,其位置较骨肉瘤更近骨干,瘤区出现反应性新生骨,典型“葱皮样”骨膜增生者,诊断较容易,但多数病例并非呈典型表现,而主要表现为骨破坏,扁骨有溶骨、硬化或混合型破坏,无明显特殊表现,但其他恶性肿瘤骨破坏常有其特殊征象。短期内重复摄片比较有助于诊断。CT和MRI对病骨周围软组织肿胀及肿块界限比X线要优越的多,且 MRI又比CT更敏感,并能显示骨髓状况。在组织学上,取材要充分足够,应包括软组织、骨膜、骨质及瘤骨。镜下可见小圆形均匀一致的瘤细胞,组织化学检查多数瘤细胞含糖原。
2.基因诊断
细胞遗传学研究发现:尤因肉瘤具有11号和22号染色体的相互易位t(11、22)或21号和22号染色体相互易位t(21、22)导致EWS基因与FLⅡ基因或ERG基因重排而发病。大部分尤因肉瘤可检测到有11号和22号染色体的异位;用反转录PCR(RT-PCR)、染色体原位杂交(FISH)和DNA分子杂交可检测出大约90% 尤因肉瘤有EWS/FLⅡ的融合的基因的转录和5%~10%的EWS/ERG的融合基因的转录。这对尤因肉瘤的诊断有重要意义。
通过上面的文章对这种尤因肉瘤疾病的详细客观的介绍,相信很多人都对此病有了更进一步的认识和学习,这些相关知识会为我们有效的预防和治疗此病奠定坚实的理论基础,帮助我们避免自身患上此病,抵制疾病的入侵。当然,在生活中我们还要多注意此病的相关疾病,谨慎对待此病。