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主动脉窦动脉瘤破裂根据病史、心杂音的性质和传导方向,结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘦、左冠状动脉起源于肺动脉等。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形,右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影,可资鉴别。心力衰竭,如不能控制,则尽早手术。