外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 阵发性睡眠性血红蛋白尿 > 阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症
阵发性睡眠性血红蛋白尿
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

阵发性睡眠性血红蛋白尿会引发什么疾病?

  常见并发症:

  1.感染 PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

  2.血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多,多发者少,浅部位血管多,累及重要脏器者少。下肢静脉栓塞最多,其次为脑血栓形成,极个别有门静脉或肠系膜血栓形成。而据Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾发生静脉栓塞;在41处静脉栓塞中,肝静脉、肠系膜静脉、大脑静脉最多见,肺栓塞也相当多见,另外也有下腔静脉、脾、肾静脉栓塞,1/4在肢体深静脉或浅静脉。此外有6例为心肌梗死,2例为脑梗死。总体看是静脉栓塞比动脉多,累及脏器的严重栓塞多。

  3.胆石症 PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多。据国内报道不过4%,可能由于无症状,实际病例会更多些。

  4.肾功能衰竭 PNH患者肾内有含铁血黄素沉着,但临床上发生肾功能损伤者并不多见。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭,但经处理往往可以恢复。近年用磁共振影像分析发现,大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱,提示有含铁血黄素沉着,为长期血管内溶血的结果,自身免疫溶血性贫血的患者则无。

  5.其他 长期贫血可发生贫血性心脏病,严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血。此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

  转化:在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血(再障)相互转化,绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转为PNH。近年报道不少再障患者经抗淋巴细胞(或胸腺细胞)球蛋白(ALG,ATG)治疗或其他免疫治疗好转后,有10%~31%转为PNH。最近用检测血细胞表面GPI连接蛋白的方法发现大约有30%再障患者的外周血或骨髓细胞中可查到具有PNH特征的细胞,提示再障患者本来就有转变为PNH的可能性,能否转化取决于残存的正常造血细胞的多少和PNH克隆能否取得生长或生存优势。很少一部分(约5%)PNH患者经过一段时间转为再障。另有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。以上这些情况统称PNH再障综合征。在国内不同地区共479例PNH中有79例(16.5%)属此。总的说来,再障转为PNH的多,PNH转为再障的少,兼有两者特点者也不是很少。另外,个别PNH患者可转为白血病,其中以急性髓细胞白血病为主。

阵发性睡眠性血红蛋白尿相关问答

医院检查出有阵发性睡眠性血红蛋白尿症和多发性骨髓瘤 病情分析:你好,根据你的描述,这种情况同时治疗没有冲突,积极治疗就可以啦指导意见:治疗期间养成良好的生活习惯,放松心情,减少压力。多吃腹感,油脂蛋白的食物,增加身体抵抗力。
阵发性睡眠性血红蛋白尿病人可以打狂犬疫苗吗 病情分析:阵发性睡眠性血红蛋白尿典型的以慢性血管内溶血,血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现指导意见:由于狂犬病是致命性疾病,发病后的死亡率几乎100%,至目前为止,世界上仍未有一种有效的治疗方法。所以,凡被狂犬或不清楚...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,是由于红细胞膜获得性缺陷、对激活的补体异常敏感引起的慢性血管内溶血。以与睡眠相关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿为主要临床特征。