再生障碍性贫血的治疗方法有哪些？

　　西医治疗：

       一、一般治疗

　　1.有致病原因者，应及时去除病因。如系某种药物引起，立即停用该药。如系化学物质或放射性物质所致者，应停止接触。

　　2.适当休息，加强营养，注意饮食卫生，对重症患儿应进行保护隔离，防止交叉感染。

　　3.注意皮肤及口腔护理，每天清洗皮肤，大便后用消毒液清洗肛门，经常用洗必泰漱口。

　　二、对症治疗

　　1.输血：对病情较重的患儿可适当输血，但应尽量按所需成份输血，避免一概输全血。对重度贫血者以输注浓集红细胞为宜，对出血严重者可输注血小板或新鲜血。

　　2.止血：对出血症状重者给予止血剂。常用药如止血敏、安络血。止血敏每次0.25g肌肉或静脉注射，每日2次;安络血<5岁者每次2.5～5mg，>5岁者每次5～10mg肌肉或静脉注射，每日2次，亦可每次2.5～5mg口服，每日3次。

　　3.抗感染：对有明确感染者应及时应用广谱抗生素，最好选用两种以上有效抗生素联合治疗。应选用不影响造血功能，对致病菌有效的抗生素。常用青霉素类、头孢菌素类等。如果经足够强度的抗感染治疗3天后仍无效，应输白细胞悬液。

　　三、免疫抑制剂

　　1.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)：为近年来治疗急性或重型再障的主要药物。ALG每日剂量为20～40mg/kg，ATG5～1Omg/kg，选择其中一种，稀释于生理盐水或5%葡萄糖液中，静脉滴注。同时静脉点滴氢化可的松50～100mg。用前须做过敏试验。开始点滴速度应缓慢，每分钟6～10滴，如无不良反应1小时后可加快滴速，点滴持续时间每日8～12小时，5～7天为1疗程。停药次日开始口服泼尼松每日1mg/kg，以预防血清病反应。应用此疗法时应注意严恪隔离消毒，及给予必要的支持疗法。不同品种的ATG/ALG应用剂量不同，使用时需参照说明书。

　　2.大剂量甲基强的松龙：为一强有力的免疫抑制剂，可试用于急性再障。用法是每日20～30mg/kg，加入生理盐水中静脉注射，连用3天，以后每隔4～7天减量1/2，直至每日1mg/kg，然后根据血红蛋白上升情况，逐渐减量停药。

　　3.环胞霉素A：该药是一种新的免疫抑制剂，近年用于治疗再障取得一定疗效。其用药剂量尚末统一。一般常用剂量为每日5～8mg/kg，分2次口服，连服6～12周逐渐减量。

　　四、雄性激素

　　适用于慢性再障患儿。可选用：

　　1.丙酸睾丸酮：剂量为每次1～2mg/kg，每日或隔日1次肌肉注射。治疗须持续3～6个月。

　　2.康力龙：剂量为每日0.1～0.2mg/kg，分2～3次口服。服药时间不能少于3～6个月。

　　3.大力补：剂量为每日0.3～lmg/kg，分2～3次口服。服药时间不得少于3～6个月。

　　五、肾上腺皮质激素

　　目前认为肾上腺皮质激素对刺激骨髓造血并无肯定疗效，但可暂时改善症状，减少出血。与雄性激素合用可减少对骨骼生长的副作用。常用泼尼松每日0.5～1mg/kg，分次口服。

　　六、神经兴奋药

　　1.硝酸士的宁：采用递增剂量方法，每周肌肉注射5天，休息3天。每日剂量分别为1mg、1mg、2mg、2mg、3mg。如此重复使用，疗程3～6个月。

　　2.一叶碱：每日8mg/kg，肌肉注射，连用3个月。

　　3.山茛菪碱(654-2)：每日0.5～2mg/kg，分2次静脉滴注，睡前加服片剂0.2～0.8mg/kg，连服30天，间隔7天，重复使用。

　　上述3种药一般多联合应用，适于慢性再障患儿。

　　七、胎肝输注

　　本法近年应用较广泛，其作用机理不详，可能是非特异性刺激造血，或为免疫刺激作用。输注胎肝不需要配血型，副反应小，方法比较简单。一般认为对慢性再障效果比较满意。

　　八、脐血辅注

　　近年发现脐血中含有较多的造血干细胞和较高水平的造血刺激因子。因此有人应用脐血输注治疗慢性再障，近期疗效较好，能达到改善血象、稳定病情、减少输血的效果。

　　九、骨髓移植

　　目前认为，如能找到HLA相配合的同胞供髓者，骨髓移植是重型再障的首选疗法。其方法是采取病人近亲中具有血型完全一致、相同HlA组织类型、抗人球蛋白试验检查合格的供髓者。移入组织的量一般按有核细胞总数计算，有效病例接受10亿左右或更多细胞，一次或多次输入。为避免排斥反应，可采用移植前环磷酰胺及全身照射等免疫抑制措施。

　　十、脾切除

　　脾切除治疗再障国内外均有报告。多数认为对慢性非严重型再障，经中西医治疗半年以上无效，骨髓增生接近正常，有红细胞寿命缩短证据，无明显出血者疗效较好。对骨髓增生明显低下者，手术应慎重。脾切除后仍需采取各种综合治疗措施，方能取得较好效果。

　　在辨清阴虚、阳虚基础上，要注意脏腑症状，如脾虚有纳少便溏、四肢乏力;肾虚有腰酸腿软、夜尿频、性功能减退;心虚有心悸、心烦、失眠等，便于随症加药。

      中医治疗：

      分型论治如下：

　　(1)肾阴虚型：治法：滋阴补肾。

　　方药：滋阴补肾方(熟地、女贞子、枸杞子、首乌、山茱萸、旱莲草、菟丝子、补骨脂)合当归补血汤(黄芪、当归)加减。

　　方解：本方除菟丝子、补骨脂为补肾阳外，余者为滋阴补肾之品，加两味补肾阳药，意在阳生则阴长。旱莲草还有凉血止血作用。黄芪、当归，一气一血共奏补血之功。

　　(2)肾阳虚衰：治法：补肾助阳。

　　方药：补肾助阳方(菟丝子、补骨脂、肉苁蓉、巴戟天、仙茅。仙灵脾、锁阳、熟地、首乌、枸杞子)合当归补血汤加减。

　　方解：本方前七味均为补肾助阳药，加熟地、首乌、枸杞子三味补阴药于其中，既可壮水之主以制阳光，防阳热动血;且按孤阴不生，独阳不长之理，有利于肾阳滋生。

　　(3)肾阴阳两虚：治法：滋阴助阳。

　　方药，阴阳双补方(熟地、女贞子、制首乌、枸杞子、山萸肉、菟丝子、补骨脂、仙茅、仙灵脾、巴戟天)合当归补血汤加减。

　　方解：上方补肾阴，补肾阳药味相等，药力均匀，共奏补肾之功。与当归补血汤合用，补肾治本，补血治标，标本合治。

　　各型随证加药：

　　贫血重：选加阿胶、鹿角胶、龟板胶、紫河车等。

　　出血重：选加紫草、卷柏、生地榆、茜草、白茅根、藕节、仙鹤草、水牛角等。

　　脾虚或便溏重：选加党参、白术、茯苓、淮山药、人参等。浮肿明显再加怀牛膝、车前子、泽泻。

　　白细胞数过低：选加鸡血藤、补骨脂、紫河车、人参、党参、虎杖等。

　　血小板数过低：选加人参、太子参、紫草、土大黄、卷柏、紫河车等。

　　容易感冒者：加炙黄芪、防风、白术、板蓝根。

　　除上述三型外，近年来有用活血化瘀治疗再障者。适应证：病人贫血重，用前述补肾法无效，病人有胁痛、肌肤甲错、面色晦暗，出血不明显，舌质紫暗，脉细或涩者，根据“瘀血不去，新血万生”的理论，可用活血化瘀合补血法治疗，方用桃红四扬汤(桃红、红花、当归、白芍、熟地、川芎)合当归补血汤，加丹参、鸡血藤、三七等。也可在前述三型中加活血化瘀药，因为补肾药可促进造血干细胞增殖，活血药可改善造血微环境，有利于造血干细胞的生长。

　　急性再障是阴虚中之重者。急性期在轻、中度发热或出血情况下，可在前述滋阴补肾方剂中加入凉血解毒方药。凉血止血用犀角地黄汤(犀角可用水牛角代、赤芍、生地、丹皮)，再加白茅根、生地榆、仙鹤草;清热解毒，加银花、连翘、栀子等，并配合西药。急性期过后，再按上述三型治疗。若有高热及大出血，应作紧急处理，用西药抢救，中药配合。

       中西医结合治疗：

　　再障的治疗难度大，轻型病例及年轻女性不适宜雄性激素治疗者，可以先用中医中药治疗，如疗效不明显再加西药。中西医结合治疗可以提高疗效，缩短疗程。对重型或急性再障，必须中西药并用，甚至用一般治再障的西药无效，而须用免疫抑制剂，如CSA、ATG、ALG，及骨髓移植等。由于中药治疗短期内不易使血象上升，所以在血红蛋白低于60g/L者，须配合输血，有感染发热及出血明显者，均须中西药并用。

　　1.基本治愈：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男12g，女1Og，白细胞达到4000，血小板达到8万以上，随访1年以上无复发。

　　2.缓解：贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男12g、女1Og，白细胞3500左右，血小板也有一定程度的恢复，随访3个月病情稳定或继续进步者。

　　3.明显进步：贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长3g以上，维持3个月不降。

　　4.无效：经充分治疗后症状、血象不能达到明显进步者。