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手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。
根治手术方法：手术经胸骨正中切口，在体外循环结合低温下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：
1．室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄：经右心室切口，使用补片构成内隧道，使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄，必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。
2．室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口，补片关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端，应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。
3．关闭室间隔缺损，同时扩大右心室流出道。
4．关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内植入人工瓣膜。