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本病应注意与完全性大动脉转位、右室双出口、矫正性大动脉转位相鉴别。
1.右心室双出口
与左心室双出口不同的是，右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
2.完全性大动脉转位
其解剖特点是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉起自右心室，而肺动脉起自左心室，如果没有心脏及大血管的其他畸形存在，体-肺两大循环互不连接，患儿出生后无法存活。心导管检查及心血管造影可资鉴别。
3.矫正性大动脉转位
矫正性大动脉转位的病理解剖特点是正常解剖学心房与心室连接不一致，即正位右心房通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉;而左心房通过三尖瓣与解剖右心室相连，连接到主动脉。如不合并其它心脏畸形，血流动力学得到自然矫正，患者无临床症状和病理体征，无需外科处理。然而矫正型大动脉错位常有合并畸形：①室间隔缺损(VSD)，约占4/5，多为肺动脉干下型VSD，其次为膜部VSD;②肺动脉狭窄(PS)，约占50%，PS多为肺动脉瓣增厚融合，瓣环狭窄和瓣下狭窄也较为常见;③房间隔缺损(ASD)，约占20%，多为继发孔型ASD，有时为卵圆孔未闭;④其他：动脉导管未闭(PDA)、左侧房室瓣关闭不全、主动脉缩窄等。
矫正型型大动脉错位另一病理解剖特点是传导组织异常。正常位置的后房室结纤维不能下达室间隔，前房室结位于右心耳与右侧房室环的右心房联接处，发出希氏束穿过纤维三角，传导组织自肺动脉瓣口前方的上缘下行，如合并VSD，则在其前缘的左室面下行，在室间隔的膜部和肌部之间分为左、右束支。修复VSD时易于损伤传导组织。心导管检查及心血管造影有助于与左心室双出口鉴别。