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重症肌无力
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怎样区分重症肌无力和其他疾病?

更新时间:2014-03-20

重症肌无力是肌无力的一种,肌无力是一种慢性疾病,肌无力表现为全身肌肉受累,现实生活中以眼外肌受累最常见,肌无力的发病人群多为中年人,究竟重症肌无力是什么?我们又怎么区别重症肌无力和其他肌肉疾病的区别呢?下面就让我们一起认识一下。

 流行病学:重症肌无力可以发生在各个年龄段,两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人•年,患病率为100-200人/100万人,患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。

免疫机制:重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。

 病理:有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力,15%重症肌无力合并胸腺瘤,70%重症肌无力合并胸腺增生。

 临床表现:大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂复视、视物模糊等眼部症状为首发症状,这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织,进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌,出现肌无力危象, 需要呼吸机辅助呼吸。

 临床特征:波动性骨胳肌无力,晨轻暮重,休息后减轻、劳累后加重。

诊断流程:

1. 临床病史:患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状,且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。

2. 临床查体:神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验,显示肌无力加重或者改善。

3. 辅助检查:电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。

4. 其他:甲状腺功能及形态检查、头颅MRI,等。

 鉴别诊断:

1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;

2. 排除其他神经肌肉接头疾病,如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;

3. 排除肌源性疾病,如慢性进行性眼外肌麻痹线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;

4. 排除肌张力障碍性疾病,如睑肌痉挛、Meige综合征;

5. 排除眼源性疾病,如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。

通过文章的介绍,我们可以发现,重症肌无力的发病人群很广,各个年龄段都有可能,而且没有性别之分。重症肌无力患者早期会出现脸下垂、视力模糊等症状,重症肌无力要与脑病变、神经肌肉疾病、先天性眼肌病等疾病区分。

审编医生
于奎营神经内科 主治医师 医院:淄博市第一医院

主治疾病:头痛,脑梗塞,脑出血...详情>

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