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组织细胞增多症X
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组织细胞增多症X的检查项目有哪些?

  检查项目:周围血白细胞计数及分类检验、骨髓象分析、肾功能检查、肝功能检查、动脉血气分析、细胞组织化学染色、胸部透视、肺功能检查

       1.外周血 全身弥散型LCH 常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度增多,血小板常减少,少数病例可有白细胞减少
  2.骨髓检查 LCH 患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低。北京儿童医院报道的LCH 59 例中,有7 例表现不同程度的骨髓增生减低及(或)巨核细胞减少,提示骨髓功能障碍,骨髓中网状细胞多数正常,仅少数有轻度增多,在综合国内470 例报道中,仅有4 例见到异常网状细胞,1 例见到吞噬红细胞网状细胞。说明少数LCH 骨髓有侵犯,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
  3.血沉 部分病例可见血沉增快
  4.肝肾功能 部分病例有肝功能异常,则提示预后不良。内容包SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高,血浆蛋白减低,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。
  5.血气分析 如出现明显的低氧血症,则提示有肺功能受损。
  6.病理检查 此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。因此,应尽可能做活体组织检查。有新出现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检,有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物做病理检查,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液作涂片检查。有条件单位,应将以上标本送检做透视电镜下的超微结构检查,以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒(Birbeck 颗粒)。
  7.免疫组织化学染色 如前所述,近年发现朗格汉斯细胞具有CD1a 的免疫表型,以抗CD1a 单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应,即S-100 神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP 酶和花生凝集素。有条件时,可做以上染色检查以利确诊。
  其他辅助检查:
  1.X 射线检查 胸部X 射线检查可见肺部有网点状阴影,重者可见囊状气肿、蜂窝样肺,极易发生肺气肿气胸等。骨骼X
射线可见单部位或多部位骨质缺损,表现溶骨性损害。如发现有一部位病变,应加摄其他部位骨骼像,依次为头颅、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。
  2.肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良。
  3.免疫学检查 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现T 细胞亚群数量异常和T 辅助与T 抑制细胞的比例失常,故有条件单位应进行T 细胞亚群的表型分析、淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

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