组织细胞增多症X如何预后及预防？更新时间:2013-05-05

本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏，故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。在生活中，要做好预后以及预防工作。

LCH 各型、各级间，个体间的预后相差甚大。孤立性骨、皮肤损害者，预后最好。多发骨病损者，预后也良好，均无致死的报告。即使有多脏器累及，如化疗后6 周内有良好反应者，预后也好，有报道认为是最有意义的预后指标。2岁以内发病、有广泛内脏及皮肤累及者预后较差，如不治疗多于4～6 月内死亡。即使经治疗控制病情后，也可发生一次或多次复发。血细胞减少、肝功明显异常、脾大及婴儿生长停止，也是不良的预后因素。LCH 的自然死亡率约为70%，经充分治疗的病例，死亡率仅约27%。国内140 例平均随诊44 个月，痊愈46 例(32.9%)、死亡62 例(43.6%)，其中LSD、HSCD 及EG 的死亡率分别为92.1%、22.2%及0%，和国外报告相近。呼吸衰竭是重要的死因，占70%以上，其他死因为感染、肝功衰竭。国外大宗病例报告全部LCH 患者的8 年生存率约为60%。治疗有效者的后遗症有尿崩、下丘脑/垂体轴功能不全、智力障碍、发育不良和性成熟障碍，及肺纤维化、肝硬化等。

看完以上关于组织细胞增多症的预后以及预防，相信大家也会有一部分的知识贮备了。还是俗话说得好啊：未雨绸缪。凡事多做预防，总比临时抱佛脚好吧。希望各位在日常生活中做好预后和预防工作。祝身体健康。

审编医生

马达勇普通内科 主治医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：高血压，冠心病，高脂血症，糖尿病，慢性胃炎，消化性...详情>