酮尿症和苯丙酮尿症一样吗

概述

苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是一种常见的氨基酸代谢病。是由于苯丙氨酸代谢图中的酶缺失，使得苯丙氨酸不能转化成络氨酸，导致苯丙氨酸及其酮，酸酯聚蓄积，并从尿中大量排出。酮尿症是严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低，导致唐加强脂肪酸氧化，加速产生大量乙烯，而葡萄糖异常，进入柠檬酸循环所致的，最终，血液和尿液中出现了大量的酮体。所以酮尿症和苯丙酮尿症是不太一样的。

步骤/方法：

1、 苯丙酮尿酸是以智力发育不全为主要特征的遗传性代谢缺陷，幼儿出生时一般正常，如不及早治疗，3到4个月，即使出现渐进性智能发育不全，患者85%可发展到白痴水平，在三岁之前死亡。

2、 酮尿症患者智力发展迟缓，语言发育障碍尤甚，约80%有脑电图异常，可表现为高分，节律混乱，绝大数幼儿有抑郁，多动孤独症倾向等精神行为异常，如不及时治疗，最终将造成中度急性重度的智力低下。

3、 酮尿症和苯丙酮尿症患者可能有精神症状和身体上某些特征举动，如节律性摇晃动作，反射跳跃，肌张力增高，重症患者可办理脑性瘫痪，有部分患者因晚期可合并癫痫发作，多表现为婴儿痉挛症，癫痫发作可伴随年龄增长变化发作。

注意事项：

护理的人员要做到配合医生，坚持质量，定期复查，切勿中断，这是治疗成功的关键，只有规范正确的治疗，科学合理饮食稳定血苯丙氨酸浓度，酮尿症和苯丙酮尿症患儿才能，与同龄儿童一样健康成长。