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红细胞寿命缩短

重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。　　1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。　　β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种 查看详细内容>>

　　根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。 查看详细内容>>

　　红细胞偏低：红细胞偏低是患了小儿缺铁性贫血的临床表现。　　红细胞分布宽度偏低：红细胞分布宽度偏低，属于红细胞系统的一个辅助指标。红细胞分布宽度RDW是反应红细胞体积变异性的参数,是通过血细胞分析仪测量获得,多数食品用所测红细胞体积大小的变异系数(RDW-CV)来表示,其参考值为11.5%-14.5%.高于正常值则主要用于鉴别诊断缺铁性贫血与地中海贫血.　　红细胞畸形：红细胞畸形在临床上多提示为肾小球肾炎，尿红细胞形态学检查是近十几年来临床应用较为广泛的方法。其基本原理在于肾小球来源的红细胞因受肾小球基底膜的机械损伤及/或肾内渗透压梯度变化等影响，形态常发生畸变，而非肾小球性血尿的尿红细胞形 查看详细内容>>

　　1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。　　2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。　　3.维他命之补充同平常人，于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血，应注意。　　4.婚前检查：结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者，若是则特别注意产前检查。　　5.产前检查：若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

更多>>医患问答

病因检查 诊断鉴别 预防治疗

Q: 为什么取环缩短了经期
朱涛
“为了取环缩短的经期这个是。因为经期如果是过长的话，那么有可能会对身体造成影响，比较敏感，对于身体产生症状比较大，建议可以通过药物方式调理一段时间，看具体有没有恢复症状，最近还需要加强蛋白质营养吸收补充。需要增强自身的抵抗”[详细内容]
Q: 窦房阻滞为什么pp缩短？
李卫萍
“出现有窦房组织的患者也会导致出现PT缩短了，它会导致出现有心脏上的一些问题，会引起一些心律失常的变化，但身体上出现这些症状和变化时，也建议根据目前的实际情况来进行有效的调理，避免导致出现症状，加入对于身体来说也是会产生一”[详细内容]
Q: 月经量少天数缩短多梦
郑岚
“你月经周期正常，月经量变少，两年前做过流产手术检查没有问题，你之前做超声检查，子宫内膜有点薄，吃乌鸡白凤丸没有作用，体内的激素水平低，也会引起月经量少，你下次可以再来月经的第二天抽血检查性激素录像，看看卵巢的功能，如果卵”[详细内容]

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宜红细胞寿命缩短宜吃食物[蟹肉][鱼肉][西红柿]一一1.宜吃含有珠蛋白丰富的食物； 2.宜吃含有铁元素[点击查看详情]

忌红细胞寿命缩短忌吃食物一一1.忌吃碳酸型的饮料； 2.忌吃味厚的食物。[点击查看详情]