- 尿黑酸
黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内，P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素。这种色素扩散进入富含胶原纤维的组织中，例如软骨。色素沉淀在胶原纤维上导致组织呈黑褐色以及结缔组织退化。 查看详细内容>>
本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则色更深;尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，即可确诊。 查看详细内容>>
(1)酚中毒：进入人体的酚在氧的作用下生成的对苯二酚可染黑尿液。 (2)尿液呈黑色：血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。 (3)尿暗黑色：黑色尿液又称暗褐色尿，多见于黑色素瘤病人。黑色素瘤产生黑色素过多.在肝脏小黑色素被还原为黑色素原。如果大量黑色素原从尿中排出体外，经氧化后冉次成为黑色素，所以黑色素瘤病人的尿液，只要稍微静置片刻，就变成了黑色尿了。 本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则色更深;尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物 查看详细内容>>
对于早期诊断的病儿可试用饮食疗法，减少蛋白质摄入，或只减少苯丙氨酸及酪氨酸摄入，但一定要保证营养需要。据报道，大量维生素C有一定好处，晚期的褐黄病无治疗方法。 一般措施：①多饮水，每天入量最好在2000ml以上，每2～3小时排尿一次。②性生活相关的患者，与性交后及时排尿，必要时需向妇产科医生咨询并选择适宜的避孕方式。③尽量避免尿路器械的使用。④蔓越橘汁（cranberry juice）,实验研究显示蔓越橘汁可以阻止大肠埃希菌粘附在尿路上皮细胞上，可有助于预防。 查看详细内容>>
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疾病名称就诊科室典型症状
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Q:
尿黑酸尿与褐黄病是怎么回事？
桑桂梅
“你好，根据尿液变黑，皮肤、黏膜、肌腱等广泛黑变及骨关节病，应考虑本病的可能，尿液色谱法检查尿黑酸可帮助确诊。由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的获得性褐黄病，尿中则不出尿黑酸，也无关节病。”[详细内容]
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Q:
小儿黑酸尿综合征怎么回事？
邓宗娟
“你好，减少蛋白质入量，或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入，可能使尿中尿黑酸排出减少。但一定要保证儿童营养需要。鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿，如每天摄取苯丙氨酸200～500mg，可能获得正常发育。”[详细内容]
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Q:
小儿黑酸尿综合征是什么原因引起的
张欣
“你好！小儿黑酸尿综合征是因为心脏和肾中缺乏尿黑酸氧化酶，致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸，使尿黑酸不能进一步氧化而在体内蓄积、增多和沉着，并从尿中排出。最后就形成了小儿黑酸尿综合征。”[详细内容]