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SM累积量升高

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白(SM)累积量升高。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
     尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白(SM)累积量升高。 是尼曼-匹克氏病的检查出现的结果。 查看详细内容>>
  尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白(SM)累积量升高。为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。 查看详细内容>>
  1.急性神经型(A型或婴儿型) 为典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月内,少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈腊黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑(cherryred spot)、失明,黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质,多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20~60倍,酶活性为正常的5~10%,最低<1%。  2.非神经型(β型或内脏型) 婴幼儿或儿童期发开门见山,病程进展慢,肝脾肿大突出。智力正常,无神经系症状。可活至成人。SM累积量为正常的3~20倍,酶 查看详细内容>>
  无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。  1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。  2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。  3.胚胎肝移植 已有成功的报道。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: SM累积量升高怎么回事?
    高笑娜

    “右开始发生痉挛性截瘫,双手和腿部的小肌肉进行性萎缩,智能减退,中心性视网膜变性。③Troyer综合征:儿童早期起病,痉挛性截瘫伴有远端肌萎缩,身材矮小,到20-30岁不能走路,少数患者不自主哭笑,构音障碍。④Mast综合”[详细内容]

  • Q: SM累积量升高是什么原因引起的?

    “你好,引起SM累积量升高原因是:是尼曼-匹克氏病的检查出现的结果。建议患者一定尽快去正规医院积极治疗。”[详细内容]

  • Q: SM累积量升高是怎么回事?
    郭红枝

    “你好,SM累积量升高是尼曼-匹克氏病的检查出现的结果,建议去正规医院去做血清粘蛋白检查,按照医生的建议对症治疗,建议加强营养,祝叔叔早日康复。”[详细内容]

  • Q: SM累积量升高的鉴别
    吴淑华

    “你好,sm累积量身高,无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。可以使用抗氧化剂,如维生素C,E等进行治疗,脾功能亢进者可行脾切除术。”[详细内容]

  • Q: SM累积量升高怎么治疗?
    孙本荣

    “你好,SM累积量升高是尼曼-匹克氏病的检查出现的结果目前对于SM累积量升高没有什么特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养,多注意病人营养的补充。”[详细内容]

  • Q: SM累积量升高怎么办呢?
    吴淑华

    “你好,SM累积量升高是指血清粘蛋白的升高,在国内是少见的疾病,主要是染色体的遗传,目前无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。”[详细内容]

  • Q: SM累积量升高应该怎样预防
    颜道明

    “据你所述症状,预防上采取低脂饮食,加强营养,口服维生素C、E,易食 菠菜,番茄,山楂,粳米。忌食坚果类的食物,油腻,发性的牛羊肉母鸡汤。”[详细内容]

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更多>>饮食宜忌

SM累积量升高宜吃食物[山楂][山药][粳米]一一1:宜吃健脾和胃的杂粮粥。 2:宜吃消积化食的蔬菜[点击查看详情]

SM累积量升高忌吃食物一一1:忌吃坚果类的食物。 2:忌吃油腻的肉食。 3:[点击查看详情]