- 四肢近端肌肉和呼吸麻痹
由突触后神经肌肉接头功能障碍引起四肢近端肌、Ⅲ- Ⅶ和Ⅹ对颅神经支配的肌肉和呼吸麻痹的一组综合征。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
由重度有机磷中毒所致的一种神经中毒表现，目前认为其发病机制与胆碱酯酶活性受到长时间抑制，使蓄积在突触间隙内的大量乙酰胆碱持续作用于突触后膜上的N2 受体使其失敏，导致神经、肌肉接头处传递障碍，而出现骨骼肌麻痹。 查看详细内容>>
在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现，但无脑神经麻痹之现象，加大阿托品用量后效果显著。 查看详细内容>>
中间综合征需与有机磷中毒治疗过程中的“反跳”和阿托品中毒相鉴别。前者在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现，但无脑神经麻痹之现象，加大阿托品用量后效果显著；后者往往在大剂量应用阿品后出现谵妄、昏迷、呼吸、循环衰竭等表现，在减量或停用阿托品后症状好转。其次还应于中枢性呼吸衰竭和迟发性周围性神经病变相区别。急性有机磷中毒发生中枢性呼吸衰竭时，常提示中枢神经损害严重，常有昏迷及病理反射。而中间综合征大多在清醒状态下发生，经抢救后意识转清，但仍无自主呼吸，均提示呼吸衰竭为周围性，但有时可因脑水肿而呈混合型。迟发性周围性神经病变，多发生于中毒2 - 查看详细内容>>
佩梅病治疗 目前，佩梅病及佩梅样病尚无满意治疗方法。妊娠妇女如果怀疑是PLP1 或者GJA12 基因突变携带者，可进行遗传咨询、产前诊断。但受累胎儿的表现型很难准确预测，因为带有同样突变的家族成员其表现型可以差别很大。随着干细胞研究的深入，有些疾病已经实现了用干细胞移植来治疗。虽然目前仍有一些关键的技术问题还没有解决，但是相信在不久的将来用干细胞移植治疗PMD 及PMLD也会成为可能。 磷中毒治疗 口服中毒而无胃出血者在5小时内均须立即用1∶5000高锰酸钾溶液或0.1%硫酸铜溶液小心洗胃，直至洗出液澄清而无蒜臭味为止；若无法立即洗胃，则可内服0.5%硫酸铜溶液适量（成人4ml，小儿 查看详细内容>>
中间综合征的治疗，主要是针对呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭。本组资料表明，当出现肌无力，呼吸肌麻痹表现后，大多数在短时间内发生呼吸停止。因此，应迅速建立有效的人工呼吸，这是抢救成功的关键。同时继续给予解毒药及支持治疗以降低病死率。近年来发现，复能剂不仅能使中毒酶恢复生理活性，而且能直接对抗胆碱酯酶抑制剂引起的神经肌肉传导阻滞，改善神经、肌肉传递 。也有人认为，中间综合征的发生可能与复能剂应用不足有关，故主张一旦出现呼吸肌麻痹，可采用突击量氯磷定治疗。 查看详细内容>>
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