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肺动脉闭锁是一种非常少见但病情严重的发绀型先天性心脏病。按照病情特点，肺动脉闭锁可以分为合并室间隔缺损和无室问隔缺损这两种不同的类型。一般情况下，患者需要根据病变的形态进行多次分期手术，并且还要得到良好的术后护理，否则患者往往难以存活。
肺动脉闭锁的病理表现是肺动脉瓣完全融合成一隔膜，且常同时累及主肺动脉或其主支。单纯肺动脉瓣水平的闭锁比较少见。左、右肺动脉未受累时，两肺的血通过未关闭的动脉导管供血，左、右肺之间相互融合交通。如果肺动脉受累，两肺血完全依靠体动脉系统供血。这时肺内血液供应多来自体肺动脉的侧支循环，这种侧支血管大多数起源于降主动脉。一侧肺可由单支或多支血管供应，少数来源于左锁骨下动脉等头臂动脉，个别由腹主动脉分支或左冠状动脉供血。
多数情况下，患有肺动脉闭锁的患儿在出生后就会有发绀，呼吸困难以及喂养不易等症状。透过心电图可以发现，多数患儿的右心室发育较好，而并发的室间隔存在缺损，一般缺损较大。并且，随着动脉导管综合症状的加重，婴儿的生长发育会变得非常迟缓。由于部分患儿的供血是通过粗大的体肺侧支血管或动脉导管，所以它们出现的发绀等病理表现反而较轻。但是，患有肺动脉闭锁的患儿常同时患有右位主动脉弓畸形。
经过上述细致入微的描述可以发现，肺动脉闭锁是儿童最常见的先天性疾病之一,同时也是增加患儿死亡率的一个重要因素。肺动脉闭锁存在着诸如并发症多,治愈率低,术后护理难度大等显著特征。因此，要想治愈肺动脉闭锁，还须从发病机理、手术治疗方案、术后护理等方面进行综合性的评估。