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淀粉样变心肌病
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淀粉样变心肌病是怎么引起的?

  淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

  1.AC致淀粉样变性

  为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外,肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。

  2.AA致淀粉样变性

  临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病、风湿性关节炎溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病导致,系由炎性反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白,并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外,尚与心房黏液瘤形成有关。

  3.AEI致淀粉样变性

  多见于甲状腺髓样癌。

  4.SA致淀粉样变性

  心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位,尤好发于老年人,故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。


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