肝豆状核变性能结婚吗 什么是肝豆状核变性更新时间:2019-04-29

随着生活节奏越来越块，压力越来越大，人们会患有跟种各样的疾病。其中尤其以神经性疾病难以治疗，今天我们就来了解一下肝豆状核变性的相关知识。肝豆状核变性可以结婚吗,具体什么是肝豆状核变性以及肝豆状核变性治疗方法有哪些。

肝豆状核变性是一种常染色体隐性铜代谢紊乱疾病。该病本身不影响他人，所以你可以结婚。然而，生育有遗传风险和药物引起的致畸风险，所以考虑要孩子的话必须要小心。一定要进行产前检查和产前咨询，尽管这是一种遗传性疾病，但后代可能并不会患有这种疾病。

肝十二指肠变性，它是一种常染色体隐性铜代谢紊乱疾病，其特征是由铜代谢紊乱和脑神经节病变引起的肝硬化。对肝豆状核变性发病机制的理解已经渗透到分子中。肝豆状核变性的全球发病率为1/30,000至1/100,000，致病基因的携带者约为1/90。这种疾病在中国比较常见。 肝豆状核变性发生在青少年身上。男性比女性略高。如果处理不当，他们将被禁用甚至死亡。 它也是迄今为止可以治愈的为数不多的神经发生疾病之一。关键是早期发现，早期诊断和早期治疗。

肝豆状核变性的目的是预防或减少组织中铜的积累，患者应终身治疗。越早开始治疗，预后越好，早期治疗可使症状消失。

促进铜排泄的第一种药物主要是青霉胺。第一次服药时，应该进行青霉素皮内试验，可以使用阴性试验。在血清素给药期间，应定期检查血尿和24小时尿铜的定期变化。此外，两种铜络合剂，三亚乙基四胺盐酸盐和四硫代钼酸胺，也适用于不能使用青霉胺的人，也可促进铜的排泄。第二种主要治疗方法是降低铜吸收的药物，这是一种常用的锌制剂。服用后大便排泄增加，减少体内铜的积累。常用的制剂是硫酸锌。服药后1小时内应禁食，以免影响锌的吸收。它不适合严重的病例。青霉素和锌盐的组合可以减少青霉胺的量。轻度患者也可以通过单独使用锌盐来改善症状。第三种方法是低铜饮食，避免含铜量高的食物，如肝脏，贝类，蘑菇，蚕豆，豌豆，玉米和巧克力。

好了关于肝豆状核变性的介绍就到这里了，肝豆状核变性主要是发生在青少年身上的一种疾病，最好早发现早治疗，是有很大希望痊愈的。还有就是饮食方面也需注意。希望对大家有所帮助。