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1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。
2.本病亚急性或缓慢起病，出现小脑体征，主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调，呈阔基底站姿和步态，步态不稳，步态蹒跚，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难。检查跟膝胫试验不准，上肢轻度动作笨拙，可有意向性震颤，肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤，躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍和眼震等。
3.多数病例小脑症状进展数周或数月后，多年稳定不变，个别患者小脑症状呈跳跃式进展，震颤性谵妄发作或严重感染性疾病，可使症状加重。本病可出现特殊综合征：①病人只表现为姿势及步态不稳，肢体运动不受累，病理改变局限于小脑蚓部前上部;②除有急性短暂和可逆的特点，临床表现与普通型近似，此型可能是生化功能改变，不出现结构性病变。
4.CT及MRI检查显示明显的小脑萎缩，蚓部上端萎缩较重。
根据慢性酒中毒的病史、典型的小脑共济失调的症状体征， CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩，排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史，诊断即可成立。