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老年人运动神经元病
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老年人运动神经元病的症状有哪些?

  常见症状:肌肉萎缩、肌无力、声音嘶哑、无力、饮水呛咳、流涎、表情淡漠、吞咽困难、瘫痪

  1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS) 本病为起病隐袭,缓慢进展,临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩、无力、锥体束损害以及延髓性麻痹,一般无感觉缺损。大多数病人发生于30~50岁,男性较女性发病率高2~3倍。多从一侧肢体开始,继而发展为双侧。首发症状为手指活动不灵,精细操作不准确,握力减退,继而手部肌肉萎缩,表现为“爪形手”,然后向前臂、上臂和肩胛带肌发展,肌萎缩加重,肢体无力,直至瘫痪。肌萎缩区肌肉跳动感。与此同时患肢的腱反射亢进,并出现病理反射。上肢受累后不久或同时出现下肢症状,两下肢多同时发病,肌萎缩一般不明显,但腱反射亢进与病理反射较显著,即下肢主要表现为上运动神经元受累的特征。感觉系统客观检查无异常,病人主观有麻木、发凉感。

  随着病程延长,无力症状扩展到躯干及颈部,最后累及面部及延髓支配肌肉,表现延髓麻痹的临床表现。至疾病晚期,双侧胸锁乳头肌萎缩,患者无力转颈和抬头,多数病例还出现皮质延髓,皮质脑桥束受累的脑干上运动神经元损害症状,如下颌反射,吸吮反射等亢进。病初一般无膀胱括约肌功能障碍,后期可出现排尿功能异常。呼吸肌受累,导致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,患者多死于肺部感染

  少数不典型病例的首发症状,可从下肢远端开始,以后累及上肢和躯干肌。关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的肌萎缩侧索硬化常合并帕金森病痴呆,称帕金森痴呆和肌萎缩侧索硬化复合征。

  2.进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy) 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,而不累及上运动神经元,表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20~50岁,男性较多,隐袭起病,缓慢进展,50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力,严重者出现爪形手。再发展至前臂、上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤。肌张力低、腱反射减弱或消失,感觉正常,锥体束阴性。首发于下肢者少见,本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。

  3.原发性侧索硬化 本病仅限于上运动神经元变性而不累及下运动神经元。本病少见,男性居多。临床表现为锥体束受损。病变多侵犯下胸段,主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫或四肢瘫,双下肢或四肢无力,肌张力高,呈剪刀步态,腱反射亢进,病理征阳性,无感觉障碍。上肢症状出现晚,一般不波及颈髓和骶髓,故无膀胱直肠功能障碍。

  4.进行性延髓麻痹(progressive bulbar paralysis) 本病多发病于老年前期,仅表现为延髓支配的下运动神经元受累,大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、声音嘶哑、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难及流涎等。检查时可见软腭活动和咽喉肌无力咽反射消失,舌肌明显萎缩,舌肌束颤似蚯蚓蠕动。下部面肌受累可表现为表情淡漠、呆板。如果双侧皮质延髓受累时,可出现假性延髓性麻痹症状群。本病发展迅速,通常在1~2年内,因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。

  诊断根据中、老年发病;缓慢起病,逐渐进展;具有上、下运动神经元损害的特点;一般无感觉障碍;肌电图检查示神经源性损害和纤颤电位,一般不难做出诊断。


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