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皮肤黏膜淋巴结综合征
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皮肤黏膜淋巴结综合征治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24

核心提示:

  (一)治疗

  1.西医治疗

  (1)糖皮质激素:本病是一种自身免疫性疾病,因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg,对退热及改善全身症状有效,但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg,连用2~3周,以后每3~5天减量1次,此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间,但可使皮肤脱屑时间延长,而且对极重型患者效果不佳,也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。

  (2)γ球蛋白:静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善,常用方法为:400mg/(kg·d),小剂量冲击治疗4~5天,或2g/kg,大剂量冲击治疗。

  (3)阿司匹林:具有解热消炎作用,还有抗凝作用,可用以治疗本病。可按100mg/kg口服,对退热、改善全身症状有效,也可阻止血栓形成,但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢,故需与糖皮质激素联合使用。

  (4)治疗心肌炎心律失常对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者,可用洋地黄(毛地黄)制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2,以后每12小时给首次剂量的1/2,此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂,用法同前。对心动过缓者可用阿托品。

  (5)防止血栓形成:本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成,后者与体内血小板显著增多有关。因此,降低血小板及血液黏稠度,对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万,则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵,初次剂量为0.1~0.2mg/kg,并按凝血酶原时间调节其维持量,平均维持量为每天0.12mg/kg,必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁),阿司匹林为每天30mg/kg,副作用小,可用于全部病例,但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522,口服,每天3~4mg/kg,给药3~4周,可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。

  (6)治疗心肌梗死:当出现心肌梗死时,可立即使用肝素100mg/kg,休克时可加用氢化可的松100/kg静滴。另外还可加用尿激酶每日100u静滴。根据血压、心电图改变,大致每4~6h补充肝素和激素一次。适当给予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他扩血管药物,及时纠正酸中毒。心跳骤停时,可施行心脏按摩等急救处理。

  (7)心脏后遗症的护理:20%~30%的患者可于病程中发生冠状动脉瘤,再加其他冠状动脉病变,其发生率约为60%。临床上,一方面要防止血栓形成,另一方面要进行日常生活指导。要注意休息,在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若运动试验出现ST段下移或抬高,则提示冠状动脉供血不全。

  2.中医治疗

  (1)辨证论治:

  ①营卫合邪:

  主症:发热,微恶寒,头痛,少汗,口干不渴,心烦,咽痛,舌赤少苔,脉浮细而数。

  治法:辛凉疏风,清热解毒。

  方药:银翘散加减。

  分析:方中金银花、连翘清热解毒;荆芥穗、薄荷、豆豉以疏风清热;竹叶解热除烦;牛蒡子、桔梗、甘草以清热利咽;芦根以防热病耗气阴;加丹皮、玄参清热凉营,即营、卫同治之意。

  加减:高热不退可加服保元丹、小儿牛黄散。

  ②气营两燔:

  主症:壮热,口渴,头痛,烦躁不安,肌肤发斑,甚或吐血,衄血,舌绛苔黄,脉数。

  治法:清营解毒,泄热护阴。

  方药:清营汤加减。

  分析:方中水牛角、黄连、竹叶心清心凉血;玄参、生地、麦冬以清热养阴;丹参凉血、养血以护营血;金银花、连翘以清热解毒,加重清营之力。

  加减:手足硬肿,颈部瘰核可加浙贝软坚散结,如有隐疹可加蝉蜕透表;壮热可加服紫雪丹。

  ③热伤营阴:

  主症:身热夜甚,心烦躁扰,甚则神昏谵语,斑疹隐现,咽燥口干而反不甚渴,舌质红绛,舌苔薄或无苔,脉细数。

  治法:清热解毒,凉营护阴。

  方药:消斑青黛饮加减。

  分析:方中以水牛角、黄连、栀子清心凉营,青黛以解毒、清热、凉血,加重清营之力;知母、石膏以清热生津,合玄参、生地以护阴清热;人参、生姜、大枣则益气调营卫;柴胡调理气机、和解表里。

  ④热极生风:

  主症:高热烦渴,躁扰如狂,或手足抽搐,颈项强直,两目上翻,甚则角弓反张,牙关紧闭,神志昏迷,舌红绛,舌苔黄,脉弦数。

  治法:清心凉营,凉血熄风。

  方药:犀角地黄汤加味。

  分析:方中水牛角清心凉血;赤芍、丹皮、桃仁凉血活血,活血熄风;生地清热凉血,滋润营阴;连翘清心解热;竹沥汁、姜汁以降逆化痰。

  加减:可加僵蚕、全蝎熄风止痉;加代赭石、生龙骨、生牡蛎以重镇熄风。或以安宫牛黄丸,每次1~2丸,2次/d口服。

  ⑤余热未清,阴津已伤:

  主症:身热不甚或不发热,干咳不已或痰少而黏,口舌干燥而渴,舌红、少苔,脉细。

  治法:滋阴清热,润燥凉营。

  方药:竹叶石膏汤合沙参麦冬汤加减。

  分析:方中竹叶、石膏清解余热;人参、沙参、麦冬以益气养阴,补虚润燥;可佐玉竹、天花粉养阴而不滋腻。

  加减:本病耗阴伤气外多伤血脉,可加丹参、生地、赤芍以养血、活血;余热仍盛,心烦懊侬则加淡豆豉、栀子;如见脱皮、脱甲可加蝉蜕、鸡血藤。

  ⑥气阴两伤、心气虚衰:

  主症:胸闷隐痛,时作时止,心悸气短,倦怠懒言,面色少华,颧红,头晕目眩,遇劳则甚,舌偏红,或有齿印,脉细弱无力,或结代。

  治法:益气养阴,生脉护心。

  方药:生脉饮合保元汤加减。

  分析:方中用南沙参、北沙参、麦冬、黄芪以益气养阴,配以五味子敛阴生脉;用桂枝以温阳通脉益心。病情重笃,将方中人参代用西洋参,单煎频服。

  加减:可加丹参、当归养血活血,补益心血;加龙骨、牡蛎、远志以宁心安神。

  ⑦血瘀津枯,筋脉失养:

  主症:形体消瘦,口干咽燥,五心烦热,面色晦滞,肌肤枯燥,筋骨疼痛,舌干,或带裂纹,或带青紫,脉细涩。

  治法:滋阴养血,润筋通瘀。

  方药:桃红四物汤加味。

  分析:方中当归、川芎、芍药、生地可滋阴养血,桃仁、红花可活血祛瘀。加丹参、茜草以助养血活血之力;加鸡血藤、蝉蜕以达皮通络,濡润筋爪;可加玄参、栀子继以清热养阴;可加麦、稻芽、甘草以调和诸药。

  (2)综合治疗:

  ①川芎嗪:本药为川芎的有效成分,有抗血小板聚集,扩张小动脉,改善微循环作用。用于川崎病急性期,以防血栓与栓塞。剂量:每天40~80mg,加入10%葡萄糖注射液100ml静脉滴注。毒性反应:本药毒性反应极小,但药液偏酸,不宜大量肌内注射,不宜与碱性液配伍。

  ②丹参注射液:能增加冠状动脉血流量,改善心肌代谢,提高心肌耐缺氧能力,有保护心肌细胞膜,增强心肌收缩力作用。可改善川崎病亚急性期、恢复期心肌缺血、缺氧,活血化瘀。剂量:40~80mg/d,加入25%葡萄糖注射液静脉注射或加入5%、10%葡萄糖注射液静脉滴注。恢复期可口服片剂。毒性反应:本药毒性反应极小,肌内注射可致局部疼痛,偶有皮疹。

  ③生脉饮:可改善心肌缺血,减少心肌对氧和能量的消耗,改善心肌离子传导系统,有良好的保护心肌的作用。剂量:5~10ml/次,每天服2~3次。

  ④其他中成药,可选用双黄连针剂,湿热痹冲剂。

  3.护理

  (1)一般护理:注意生活规律,避免受风寒湿,症状严重者,可卧床休息配合治疗,室内清洁卫生,保持空气新鲜,鼓励病人树立信心,战胜疾病,忌烟酒及避免进食刺激性食物。

  (2)预防感染:防止皮肤、口、眼、四肢等部位的感染。对高热病人应及时采取物理降温;阴虚内热患者,应让患者注意保暖,加强营养,提高机体抗病能力。

  (3)做好病情观察:要观察病人有无心、肺、脑等重要内脏受累,观察用药有无不良反应,用药期间定期检查血象及肝、肾功能。

  (二)预后

  应用皮质激素,本病一般经4~6周自发消退。无冠状动脉病变者预后良好;热程>14天、大关节肿痛、白细胞>20×109/L者,心脏受损明显,可发生心肌炎、心肌梗死等。死亡率不超过2%,日本报道死亡率为0.1%~0.2%。主要死于心肌梗死,其次为心肌炎合并心力衰竭,也可因冠状动脉瘤破裂而死亡。

审编医生
李进骨外科 主治医师 医院:临沂市人民医院

主治疾病:创伤外科,四肢骨折,断肢再植。...详情>

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