外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 > 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征治疗前的注意事项
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24

(一)治疗

IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。

1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生,对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效,因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d),口服,发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后,改为口服药,原量维持2周,然后在2~3个月内减至半量,再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复,至少应恢复至减量前用药。一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好:①皮肤表现血管神经性水肿;②血清IgE增高;③口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显,持续时间长。

2.细胞毒药物 对于白细胞增多明显,外周血中出现原始粒细胞,脏器浸润明显,病情进展快的重症患者以及皮质激素治疗疗效差者可加用羟基脲治疗,1~2g/d,治疗7~14天后白细胞开始下降,至白细胞降至<10×109/L后,用小剂量维持(每天或隔天0.5g)。亦可加用长春新碱:1~2mg/次,每周1次。长春新碱可快速降白细胞,用药1~3天白细胞数即可下降,一般多用于白细胞过高的患者。长春新碱治疗,还可用VP16(VM26)、烷化剂如苯丁酸氮芥(瘤可宁)等。

3.生物因子和免疫抑制药 干扰素(1.0~6.25)×106U/d,皮下注射,连续应用。环孢素A常用剂量4mg/kg,可以同小剂量皮质激素联合使用。

4.白细胞单采术 对嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的患者,可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞,再用药物治疗。

5.脾脏切除 HES患者约43%有脾脏肿大,巨脾可出现脾功能亢进和脾梗死,导致贫血血小板减少。出现严重脾功能亢进和脾梗死时,可考虑脾切除治疗。

6.骨髓移植 病情进展迅速,常规治疗无效,有染色体异常,年龄小于50岁,有HLA相合供者,应考虑异基因造血干细胞移植

7.心脏外科 合并心脏病变,50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损,可行瓣膜修补或瓣膜置换术。对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术。心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能,可延长其生存期。

在上述治疗的同时还应注意对症治疗,保护受累的脏器。

(二)预后

各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症,其预后相差悬殊,有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病。IHES患者未经治疗,50%于1年内死亡,平均存活为9个月。20世纪80年代以来,使用激素、细胞毒类药物等,5年生存率为20%~80%。

审编医生
许能文血液内科 副主任医师 医院:丽水市中心医院

主治疾病:淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,贫血,特发性血小板减少性紫...详情>

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征相关问答

高血压,嗜酸性粒细胞增多症,脊髓拴系综合症 这种情况非常特殊,如果发生双下肢综合症那么没办法的情况下,如果出现双下肢水肿,可以把强的松停用。适当使用一些抗组胺的药物,可能会改善症状。出现走路不稳,还应该检查颅脑病变。建议进行颅脑ct检查。
前段时间去医院检查发现嗜酸性粒细胞增多症 病情分析:你好,嗜酸性粒细胞增多最常见于过敏性疾病,如皮肤过敏、过敏性支气管哮喘、寄生虫病等,指导意见:你的情况考虑皮肤过敏引起,建议吃了氯雷他定片、赛庚啶片,忌海鲜、牛奶、鸡蛋等。
1岁2个月宝宝,检查出嗜酸性粒细胞增多明显 病情分析:根据你说的情况这个可能是属于有细菌感染需要及时治疗的,指导意见:建议这个可以到当地医院的内科看一下的,多注意及时的吃药物治疗的,可以吃消炎的