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萎缩侧索硬化
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萎缩侧索硬化治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24

核心提示:

  (一)治疗

  长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后,经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间,推迟ALS发生呼吸困难的时间,但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放,阻滞兴奋性氨基酸受体,抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg,2次/d,口服,疗程为1~1.5年。该药耐受性好,常见副反应有恶心乏力和谷丙转氨酶升高。

  ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展,预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术,保证营养供应,避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开,机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸,此种辅助呼吸器材体积小,操作方便,可随身携带,患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1,3次/d或巴氯芬,初始剂量为5mg,3次/d,以后每3天增加5mg,有效剂量范围为30~75mg,最大剂量可达100~120mg。

  (二)预后

  ALS病程多为3~5年,有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累,病情进展迅速,1~2年内死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。

权威医生审编
周祖刚神经内科 主治医师 医院:四川绵阳市中医医院

主治疾病:运动神经元病,脑梗塞,面神经麻痹,面肌痉挛,周期性...详情>

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