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小儿血管性血友病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿血管性血友病的治疗方法有哪些?

  小儿血管性血友病应该如何治疗?

  (一)治疗

  治疗目的即纠正出血时间和凝血异常,提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平,因出血时间只与大分子多聚体有关,因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要,

  1.患儿需加强护理 避免外伤,禁用阿司匹林,双嘧达莫等抗血小板药物,慎用抗凝药及溶栓类药物,发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛),

  2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷,鼻出血创伤性出血时,可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位,

  3.替代治疗 首选冷沉淀物,常用的还有新鲜血液,新鲜血浆及新鲜冰冻血浆,这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ,具有相同的止血效果,冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg,可同时纠正出血时间及Ⅷ∶C的减少,vWF半衰期36h,轻症出血者通常输注1次即可控制出血,重症出血者1次/d,维持3~4天,维持剂量减半,手术前,后应输新鲜血,新鲜血浆或冷沉淀物,手术前2~4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上,以后1次/d,每次5ml/kg,连用10天;或输冷沉淀物,每天10U/kg,直至伤口愈合,新型因子Ⅷ浓缩制品如Humate-P,因含有高分子量的vWF多聚物,可替代冷沉淀物,剂量20~50U/kg,而不含vWF的因子Ⅷ浓缩剂仅能提高因子Ⅷ的水平,不能纠正出血时间,一般不作为首选制剂,每天15~20U/kg,本疗法适用于对DDAVP无反应者,2B型及3型vWD患者,

  4.DDAVP(1-脱氨-8-精氨酸加压素) DDAVP可增加vWF从内皮细胞释放入血的量,但不能纠正多聚物结构的异常,只能缩短出血时间,故在拔牙,大手术时须用冷沉淀物,2B型患者忌用,因可引起血小板减少使出血加重,3型患者因vWF缺乏,使用DDAVP无效,剂量为0.2~0.3μg/kg加入30ml生理盐水中静脉滴注,15~20min滴完,每8~12小时1次;或鼻腔内滴注0.25ml(1 300μg/ml)2次/d,可配合氨基己酸,氨甲环酸等抗纤溶药物使用,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,DDAVP易导致水潴留引起低钠血症脑水肿,使用时需注意液体出入量平衡,

  5.vWF抗体抑制剂 大约10%的3型vWD患者在输入含vWF的血浆制品后会产生vWF抗体,大剂量的人血丙种球蛋白静脉输注有效,因子Ⅷ和vWF活性增加,剂量为1.0/kg,1次/d,连用2天,

  6.其他

  (1)抗纤溶药物:氨基己酸,氨甲环酸适用于黏膜出血,内脏出血,也用于月经过多,拔牙等小手术,该类药物可单纯使用或与DDAVP合用,

  (2)口服避孕药:用于治疗月经过多,

  (3)肾上腺皮质激素:对产生vWF抗体者更为有效,

  (4)铁补:因慢性缺铁引起缺铁性贫血者,应给予铁剂治疗,

  (二)预后

  轻型vWD出血症状轻,较少发生严重出血,预后较好,通过对vWD的准确诊断,对患儿及其家长进行宣传教育,严重出血已比较少见,患儿可以过相对正常的生活,而3型vWD患者出血严重,少数发生颅内出血可危及生命。

小儿血管性血友病相关问答

小儿血管性血友病的发病原因 但是有遗传因素引起的多数会出现鼻孔或者是牙龈出血的情况,可以在医生的指导下,通过口服阿司匹林等药物进行治疗的,一定要按时按量的进行服药,不能够私自的进行减量,或者是停药
小儿血管性血友病的病因 这个血管性的血友病,那么这个是一种遗传性的疾病,那么可能是第8因子缺乏导致的,这个可能需要输入粘血胭脂才能够纠正,平时要注意避免外伤的,有的时候外伤之后可能会形成血肿
血管性血友病因子检查结果18%凝血因子25 你好,很高兴为你解答这个问题。血管性血友病因子到底是哪一个下降吗?因为不同的因子导致的疾病是不同的。幸好数值不算太低。不做手术的话,应该问题不算太大。