小下颌畸形综合症的临床表现更新时间:2018-02-26

有很多先天性的畸形都给很多人带来了不少的痛苦，小下颌畸形综合症就是比较常见的一种，很多小下颌畸形综合症患者都生活在自卑之中，那么，到底什么是小下颌畸形综合症呢？今天就为大家介绍一些有关小下颌畸形综合症的知识。

小下颌畸形综合症是指以新生儿婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂、腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征的综合征，又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征引起的呼吸道阻塞可造成死亡，死亡率高达30%～65%，约占新生儿的1/5。

临床表现：

1.鸟状面容。本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。

2.腭裂。腭裂的发生率为50%～68%。

3.舌下垂。呼吸道受阻，舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位小颌后移畸形时，舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，使下咽部胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。

4.心血管病损。少数患儿伴心血管畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄、右位心等，可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。

5.其他。本病征可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。典型者，自出生起就有吸气性呼吸道梗阻，有时可伴有喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷，系由于下颌骨发育不全和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。

小下颌畸形综合症会给患者带来巨大的痛苦，很多小颌畸形综合征患者都不管与别人有过多的接触，害怕别人用异样的眼光看待自己，所以，我们应该对小下颌畸形综合症引起重视，积极的治疗小下颌畸形综合症。

审编医生

张鹏勇小儿外科 主治医师 医院：长治市妇幼保健院

主治疾病：儿童泌尿系感染,小儿哮喘,小儿感冒,小儿肠炎,婴幼...详情>