遗传性铁粒幼细胞性贫血治疗前的注意事项

(一)治疗

1.大剂量维生素B6(吡哆醇) 100～200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效，但往往疗效不如第一次，有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。

2.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多，病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。

3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继发的血小板增多导致栓塞外，还有其他致栓因素，控制血小板数和其他抗凝治疗常无效，因此不宜行脾切除术。

(二)预后

对吡哆醇治疗有效者能较好地生存许多年，而无效者常因骨髓衰竭，严重贫血，心律失常，肝功能衰竭或继发感染而死亡。

审编医生

林武强血液内科 主任医师 医院：莆田市第一医院

主治疾病：擅长贫血，发热，白血病，淋巴瘤，免疫，出血性疾病，...详情>