外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎 > 原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病因
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎是怎么引起的?

  (一)发病原因

  本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型:Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型,含有两种或两种以上单克隆抗体,包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型,包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型,包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性冷球蛋白血症主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白,混合型冷球蛋白为冷凝集的类风湿因子(RF),其中含有IgM,起抗体作用,能与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇结合,形成免疫复合物并发生免疫炎症反应。偶尔混合型冷球蛋白中的IgA起抗体作用,可与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇反应。混合冷球蛋白中的IgG成分为多克隆抗体,不具有类风湿因子的生物功能,它的冷凝集性取决于所含的IgM,但引起冷凝集必须有IgG的参与,若IgG与特异性抗原形成复合物,则IgG特别易与IgM相互作用,从而表现IgG对混合型冷球蛋白冷凝集起抗原作用,但这种抗原作用必须在适当的抗原与IgG作用之后,使后者结构发生改变,才能显示出现。

  (二)发病机制

  冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上,激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血,从而发生一系列临床症状。这一机制在继发性冷球蛋白血症如系统性红斑狼疮等疾病中可能也是如此。混合冷球蛋白的致病作用还取决于它的耐冷程度和结合补体的能力,在室温下可冷凝的冷球蛋白容易沉积而起致病作用,容易结合补体的混合冷球蛋白引起的免疫病理损伤作用也较强。

  皮肤活检显示为白细胞破碎性血管炎,其病理改变为皮下毛细血管、小动脉、小静脉血管内皮细胞肿胀、炎性变性与坏死,周围有中性粒细胞浸润,有时伴有类纤维蛋白沉积。在内脏的活组织检查也同样可见到与皮肤相似的血管炎性病变。

  肾脏活检可有广泛性增生性肾小球肾炎,受累的肾小球基底膜增厚伴中性粒细胞浸润,也可见有局灶性肾炎和膜增殖型肾炎,但有时增生反应较轻,这些变化主要由于冷球蛋白参与形成的免疫复合物沉积于肾小球的血管内膜所致。在许多病例中发现毛细血管内皮增生和基底膜内嗜酸沉淀物,尤其是在急性肾功能衰竭的患者,可见有大片基底膜内嗜酸沉淀物以及完全性毛细血管腔闭塞,基底膜碎裂,类似于膜增殖型肾炎的改变。另有一些病例可出现伴随发生的局灶性纤维蛋白样坏死性肾动脉炎,肾小管和肾实质损伤较轻。部分病例可见有肾间质内浆细胞和淋巴细胞浸润,并伴有纤维化。少数病例的毛细血管内皮细胞内可见有包涵体结晶。

  电子显微镜下可见血管内皮下沉积物中冷结晶包涵体及纤维素和管状结构。免疫病理学检查在栓子内和血管壁内可出现IgM、IgG和C3沉着。这些物质也沉着在基底膜上而呈颗粒状分布,从而证明了免疫在本病发病中所起的作用。

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎相关问答

孩子奶奶有冷球蛋白血症孩子爸也有估计是遗传的 病情分析:你好,根据您现在所描述的情况,孩子在红色丘疹并不一定是这种遗传性疾病。指导意见:你好,根据您现在的情况,建议您到专业的儿童医院的遗传科室进行明确诊断,以免影响孩子的病情。
之前是被蚊子咬伤,什么药都涂了 病情分析:1.皮质类固醇激素皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。2.免疫抑制剂通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。3.干扰素可用于治疗混合型冷球蛋白血症。指导意见:1.一般...
之前是被蚊子咬伤,什么药都涂了 病情分析:你好亲根据你的描述,这些都是蚊子咬后出现的一系列症状。指导意见:你好亲,我建议用碘伏消毒处理,外涂疤痕灵,注意局部卫生,多吃温热食物,避免生冷辛辣刺激食物。