重症肌无力如何鉴别诊断？

　　中医诊断标准：

　　1、脾胃气虚：

　　证候：眼睑下垂，早轻晚重，肢软无力，抬头困难，咀嚼无力，食少便溏，少气懒言，舌质淡，舌体胖，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

　　证候分析：久病致脾胃虚弱，或素体脾气虚，则运化无权，气血生化之源不足，水谷之精微不能上荣头面，故眼睑下垂，咀嚼无力，头抬不起;脾主四肢，脾失健运，筋脉失养，故肢软无力;脾虚不能运化水湿，故面浮;脾胃弱故少食便溏;少气懒言，舌质淡，苔薄白，脉细弱，均为脾胃气虚之征。

　　2、脾肾阳虚：

　　证候：眼睑下垂，眼球运动受限，四肢无力。腰酸自汗，形寒肢冷，面色晄白，吞咽困难，纳少便溏，小便清长，舌质淡，舌体胖，苔薄白，脉沉细。

　　证候分析：久病损及脾肾两脏，或平素肾阳虚，脾阳要靠肾阳温煦，肾阳不足则脾阳虚，脾主运化，脾虚运化失司，则气血生化之源不足，则水谷之精微不荣养头面，故眼睑下垂，吞咽困难;脾主四肢，脾主肌肉，脾虚则四肢痿软;脾虚运化不能。故食少纳呆，大使溏稀;肾阳虚则形寒肢冷，腰酸自汗，舌质淡，舌体胖，边有齿痕，苔薄白，脉沉细，为脾肾阳虚之征。

　　3、肝肾阴虚：

　　证候：两脸下垂，吞咽困难，咀嚼无力，朝轻暮重，四肢无力，腰膝酸软;头晕耳鸣;少寐多梦，目干而涩，五心烦热，舌红少苔，脉细数。

　　证候分析：久病肝肾亏损，或素体阴虚，肝肾阴虚，精血亏损，肌肉失养，则软弱无力，两脸下垂，吞咽困难，咀嚼无力;肝肾阴虚，脑失所养则头晕耳鸣，少寐多梦，肝阴虚目失所养则目干而涩;腰为肾之府，肾阴虚故腰膝酸软，五心烦热，舌红少苔，脉细数均为肝肾阴虚内热之征。

　　4、气血两虚：

　　证候：神疲乏力，心悸气短，少气懒言，面色晄白，眼睑无力，咀嚼困难，肌萎无力，自汗，舌色淡，舌体胖嫩有齿痕，苔薄白，脉沉细。

　　症候分析：气血不足，脑失所养，故神疲乏力，眼睑无力，咀嚼困难，面色晄白;心血不足，则心悸气短，脾主肌肉，脾主运化，脾气虚运化失司，则水谷之精微不能濡养四肢肌肉，故肌肉萎缩;舌色淡，舌体胖嫩边有齿痕，苔薄白、脉沉细，均为气血两虚之征象。

        西医诊断标准：

　　重症肌无力诊断标准:

　　日本厚生省特定疾患重症肌无力调查研究班，1979年修订

　　1.必要症状：反复运动引起眼肌、吞咽肌肉等部分肌力或全身肌力减退，休息后可一过性恢复。

　　2.参考

　　(1)较多出现下列症状①眼睑下垂;②眼球运动障碍或复视;③吞咽困难;④言语障碍;⑤步行或运动障碍;⑥呼吸困难。

　　(2)症状在1天内波动。

　　(3)无锥体束征及感觉障碍。

　　(4)抗胆碱药(氯化腾喜龙2～1Omg静脉注射，或新斯的明0.5mg肌肉注射)使症状一过性改善。

　　(5)肌电图检查可见衰减现象(随意收缩或反复给予50Hz以下的最大刺激，进行诱发肌电图时)。

　　(6)并发下列合并症状或症状①胸腺瘤或胸腺增生;②甲状腺机能亢进;③肌萎缩;④自家免疫性疾病。

　　[附]重症肌无力三种危象鉴别

　　重症肌无力肌无力、胆碱能及反拗性危象的鉴别

　　肌无力现象：瞳孔大，出汗少，流涎无，无腹痛腹泻，无肉跳或肌肉冲动，抗胆碱酯酶药物反应良好。

　　胆碱能危象：瞳孔小，出汗多，流涎多，腹痛腹泻明显，肉跳或肌肉冲动常见，抗胆碱酯酶药物反应加重。

　　反拗性危象：瞳孔正常或偏大，出汗多少不定，流涎少，无腹痛腹泻，无肉跳或肌肉冲动，抗胆碱酯酶药物反应不定。

      根据典型病史，受累骨骼肌极易疲劳，有朝轻夕重的规律，经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后有好转则可以诊断。对只有临床症状，而缺乏客观体征或体征不典型者，应进一步做诊断性试验明确诊断。 1、肌疲劳试验 令病人易受累的骨骼肌连续重复作某一动作(如睁闭眼、咀嚼与吞咽、举臂、伸手握拳等动作)，重复动作后相应肌肉很易疲劳，经休息后症状减轻。 2、药物试验 甲基硫酸新斯的明0.5～1.0mg皮下注射(可用阿托品0. 5mg同时注射，以减轻毒蕈碱样副作用)，注射30～60分钟后，肌无力症状明显改善。 3、肌电图检查 重复电刺激以低频(3Hz)或高频(30～50Hz)刺激尺神经或面神经，记录远端诱发电位，低频刺激后衰减10%以上，高频刺激没有变化或稍有增高，但不超过50%者则可诊断，该项检查阳性率仅为70%。单纤维肌电图是用特殊的单纤维针电极通过测定 “颤抖”，记录研究神经一肌肉接头功能，若超过55微秒，则颤抖增宽。严重时出现阻滞。一块肌肉记录20个颤抖中有2个>55微秒则为异常。 4.MG三种危象鉴别 肌无力危象：静脉注射腾喜龙(1支10mg)，先静脉注射2mg，若无不良反应，则于30秒钟内将剩余8mg全部注入，在0.5～1分钟后肌无力症状明显好转，4 ～5分钟后又出现肌无力症状;如注射后症状暂时加重，出现肌肉震颤，则为胆碱能危象;如注射腾喜龙后症状无明显改变则为反拗性危象。因该药能使胃肠道蠕动增强，故宜在餐后2小时以后进行;又因能引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。

  1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。鉴别要点见表1。

　　2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

　　3.红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存。

　　4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球)，但无睑下垂、斜视等。反之，MG也可误诊为神经症或癔症。

　　5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG，须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

　　6.MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。

　　7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂，但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别。

　　8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。

　　9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史、蛇咬伤史，可资鉴别。

　　10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定;家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。