以
呼吸困难、
紫绀、进行性
心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同,症状及其出现时间也不同。
Ⅰ型:婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、
气急、酸
中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重
低氧血症。
Ⅱ型:出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和
充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多,心脏扩大,
肝脏肿大,在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性
收缩期杂音。
Ⅲ型:并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞
性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与
法乐四联症相似,有紫绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。
Ⅳ型:一般在1岁以后因
肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变,呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性紫绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第2音常亢进。