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肝豆状核变性的病因
肝豆状核变性
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肝豆状核变性的原因有哪些?
正常成人每天从食物中吸收铜2~4mg,进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后,90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白;仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合,其大部分经胆道系统排泄,极少数由尿中排出。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,但其铜代谢异常的机制,迄今尚未完全阐明,公认的是:胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说
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我是一名肝豆状核变性患者,,,,
病情分析:二巯丁二酸用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。也可用于治疗肝豆状核变性,可以饭后吃。指导意见:药物治疗期间一定要随访复查肝转氨酶,如果有肝功能异常的情况,最好不要盲目口服为妥。平时多休息,合理膳食营养,忌烟酒...
你好!我是肝豆状核变性的家属、请问我们该
病情分析:家中出现了肝豆状核变性的情况,宝贝铜蓝蛋白低0.171属于正常的指导意见:请注意下避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类等食物,这是染色体隐形遗传类疾病。
铜蓝蛋白低,没有个K-F环,尿铜正常,能
病情分析:这种情况我建议你隔天再测试一下,有时候身体的前倾或者是疾病或者药物不良。指导意见:我们建议你不用担心,平时注意多喝水,不要上火,加强营养,多吃蔬菜水果,保持良好的心态 提问人的追问 2017-03-16 08...
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