当前位置>有问必答>症状频道>虎眼征
虎眼征

虎眼征是苍白球黑质红核色素变性的一种症状!头颅MRIT2加权显示双侧苍白球对称高信号“虎眼征”是本病最具特征性的表现,几乎见于所有PANK2基因突变的典型HSD患者,因此“虎眼征”可作为影像学诊断的主要依据。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法

  病因尚不完全清楚,一般认为是常染色体隐性遗传,Taylor用DNA连锁研究发现,该病致病基因位于染色体20p12.3~p13区。

  发病机制尚不清楚,无明确的特异性生化异常,双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱,脑脊液,血清及身体其他组织铁含量正常,铁蛋白,转铁蛋白浓度正常,提示可能患者脑组织内铁代谢异常。

  不过有报道在静脉给予标记的枸橼酸二价铁后,基底核区域放射性铁吸收过度,铁沉积的意义难以定论,其他变性性疾病在某种程度上也有基底核铁沉积,例如帕金森病和纹状体-黑质变性,铁沉积是正常人的2~3倍,因此,铁含量增高并非本病特异性表现,不能作 查看详细内容>>

  根据青少年期出现进行性锥体外系症状,肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等,MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”,可以诊断本病。

  阳性家族、骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢,则可证实本病。

查看详细内容>>

  1.青少年型震颤麻痹(juvenile paralysis agitans) Ramsay Hunt(1917)报道本病,特征与成人型帕金森病相似,大多数病人散发,Van Bogaert曾报道家族型病例,尸检发现豆状核萎缩和黑质、苍白球细胞缺失。表现精神症状不明显,进展缓慢,起病10~20年仍能行走,可资鉴别。

  2.Chediak-Higashi病 出现神经系统症状时近一半病人表现智能发育障碍、痫性发作、小脑性共济失调及帕金森综合征等,慢性多发性神经病是主要表现。

  3.早发型Huntington舞蹈病 5~14岁或早至1~4岁发病,有家族 查看详细内容>>

  (一)治疗

  目前本病尚无特效疗法,主要是对症治疗,表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征,用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显,螯合剂对驱除基底核铁沉积无效,对于药物治疗无效的患者,可以接受脑起搏器的治疗,是目前较先进的方法。

  Ingold等(1987),Packer等(1990)报道,进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗,400mg/d,以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl,5mg口服,2次/d),但效果不明显。< 查看详细内容>>

  本病目前尚无有效治疗,美多巴可能暂时减轻症状,但作用有限,经颅磁刺激(DBS) 可能对部分患者有一定的疗效。 查看详细内容>>
得了虎眼征怎么办
  • 赏金寻医 发布寻赏,2000名三甲医生帮您解答疾病问题 免费指定提问
    时志方副主任医师

    擅长:小儿感冒,小儿湿疹,小儿肠炎,支气管炎,佝偻病,气管炎,感冒更多

    共帮助患者2077
  • 指定咨询 节省时间,足不出户,直接与医生在线聊天购买在线咨询 购买在线咨询
    刘万里主治医师

    擅长:慢性胃炎,胃溃疡,反流性食管炎,急慢性胆囊炎,胰腺炎,胆结石更多

    共帮助患者2055
  • 健康顾问 高效、快速、随时随地为您解答 签约健康顾问
    宋躐夫主任医师

    擅长:外感发热,咳嗽,消化不良,肺炎,厌食症,小儿肺炎支原体肺炎,更多

    共帮助患者2138

更多>>饮食宜忌

虎眼征宜吃食物[鸡蛋][苹果][精肉]一一1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物[点击查看详情]

虎眼征忌吃食物一一1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物[点击查看详情]

更多>>推荐医院
岳阳市第一人民医院 三级甲等 医院电话:电话:0730-8246724 (总机),0730-8246482 (预约)
首都医科大学附属北京口腔医院(王府井部) 三级甲等 医院电话:010-64045142 010-67099114 
首都医科大学附属北京口腔医院 三级甲等 医院电话:电话:010-114 (预约挂号),010-57099114 (总机)
昆明市妇幼保健院 三级甲等 医院电话:电话:0871-63610265 (导医台),0871-63624024 (院办公室)

公司简介 | 服务声明 | 招聘求贤 | 联系方式 | 帮助中心 | 服务引导 | 投诉建议 | 医生求贤令 | 在线医院开通

粤ICP备13009187-2|经营许可证:粤B2-20130365|互联网药品信息服务资格证: 粤20130124|粤公网安备:44040402000005|版权登记号:2013SR017418