食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留容易与哪些症状混淆？

　　食管静脉曲张：由于肝脏主要的血供来源之一的门静脉系统压力过高，导致它的功能异常。原本应该汇入这个系统而回流至心脏的静脉血液无法流入，淤积在管腔里就使静脉异常的扩张而且不能回缩至正常，也就是所谓的曲张。汇入门静脉系统的血液的来源包括食管静脉、脐静脉和痔静脉，这些血管扩张就会形成相应部位的静脉曲张，也就是食管静脉曲张、肚脐附近的静脉扩张以及痔疮。

　　食管左壁形成压足叟：先天性主动脉缩窄的食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区，狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉，在食管左壁形成的压足迹，称为“E”字征。

　　食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降：在硬皮病食管受累患者中十分典型。。硬皮病食管，系指硬皮病，累及食管肌层发生其动力学异常。食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。

　　食管蠕动功能减弱：食管炎可使食管蠕动功能减弱，食道炎是食管的炎症。临床表现为吞咽时胸骨后疼痛，也可引起食管痉挛，出现一时性吞咽困难。

　　食管扩张：分为原发性及继发性两种。发生在食管狭窄部上方的扩张属于继发性扩张，原发性扩张分为广泛性扩张及限局性扩张两种。广泛性扩张又称先天性扩张，发病原因不明，食管神经肌肉功能障碍引起全段食管扩张。食管全段扩张又称巨大食管症。限局性扩张是由于憩室膨出所致。食管的限局性扩张即憩室常分为膨出性(真性)憩室及牵引性(假性)憩室二种。膨出性憩室多突出于后壁，由于憩室的增大在脊柱前方下垂，由于憩室内食物积存常压迫食管造成狭窄。牵引性憩室常因食管周围组织的慢性炎症(如淋巴结结核等)造成瘢痕性收缩，牵拉食管壁而形成，多发生在食管前壁，呈漏斗状扩张。

　　皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。

　　1、皮肤症状：典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1～3)。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大。皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差。有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状。水疱或大疱的预后较差。

　　2、肌肉症状：累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累。严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。

　　3、其他系统症状。消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。