小儿苯丙酮尿症的常见治疗方法有哪些更新时间:2019-12-31

苯丙酮尿症又称苯丙氨酸羟化酶缺乏症，属于氨基酸代谢性疾病。由于儿童期苯丙酮尿症发病率高，及早发现儿童病情，及时有针对性地进行治疗，将对儿童智力和疾病的发展，保证其社会生存能力起到很大的作用。

苯丙酮尿症治疗的主要目的是降低患者体液中苯丙氨酸的含量，从而减少苯丙酮尿症对大脑的损害。

治疗典型的苯丙酮尿症，关键是严格控制饮食，降低食物中苯丙氨酸的含量。当患者坚持低苯丙氨酸饮食时，特别是婴幼儿，应服用合成奶粉，低苯丙氨酸喂养，以满足身体的营养需要，同时，降低血液中苯丙酮的含量，减少脑损伤。

应该清楚的是，饮食控制需要及早开始。对于出生时发现有苯丙酮病的儿童，应立即开始饮食控制。如果直到新生儿出生后6个月才发现疾病，并开始饮食控制，则可达到的治疗效果基本较低。另外，对于人体来说，基本上，当人体发展到4岁时，神经系统已经基本发育。因此，即使再次进行饮食控制，也不能产生更大的效果。

此外，如果需要控制儿童血液中苯丙酮的含量，一般需要将血液中苯丙酮的含量维持在5-10mg/dl。这是因为当病人血液中苯丙酮含量过高时，会损害病人的大脑结构。如果患者血液中苯丙酮含量过低，可能会影响身体的正常发育。只有当患者血液中苯丙酮含量适中时，才能有效地提高患者的智力发育。

由于动植物蛋白质中含有大量的苯丙酮元素，必须严格限制苯丙酮尿症患者的日常饮食，减少蛋白质等食物的摄入，但要满足人体所需的热量、微量元素和矿物质等生理需要。苯丙酮尿症患者需要经过营养学家的专业调查，以便制定严格的饮食，并每天服用。

苯丙酮尿症患者也可以选择药物治疗，但由于苯丙酮尿症属于遗传性疾病，终生不能治愈，也没有药物可以连续使用来弥补患者体内苯酮烷基羟化酶的缺乏，因此，最好的治疗方法是通过严格的饮食治疗。苯丙酮尿症患者需要有坚持性，不要轻易放弃。

审编医生

许艺怀小儿风湿免疫科 主治医师 医院：济南市儿童医院

主治疾病：擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>