苯丙酮尿症可以治愈吗更新时间:2017-02-24

苯丙酮尿正常偏高吃什么药好?饮食为主要疗法:苯丙酮尿症是一种先天性疾病,所以孩子们高发病率的疾病,主要是由于酶苯丙氨酸代谢缺陷,属于是一种常见的常染色体隐性遗传性疾病。主要因为近亲结婚所导致的疾病。出生的孩子通常在出现症状后3 ~ 6个月,特点是高血苯丙氨酸,不及时治疗会导致中枢神经系统损伤。

首先,我们想知道的是苯丙酮尿一旦明确诊断,应注意给尽快积极有效的治疗,患者在临床治疗开始年龄越小,相应的效果也会更好。BH4的临床应用、5 -羟色胺和L -多巴等药物,可以帮助治疗类型BH4缺乏北大,病人,当然,期间给予药物治疗,还需要配合饮食控制。

在临床认为合理的低苯丙氨酸饮食,也是治疗疾病的主要方法

如果它是一个典型的北大患者或患者血苯丙氨酸高于趋势为1.22 l .需要养活的孩子量身打造的低苯丙氨酸奶粉,等到孩子们需要添加一个配菜时应该注意的是,在蔬菜和水果,含淀粉的低蛋白食物为主。苯丙氨酸的需求还需要调整根据病人的年龄、维护病人的血苯丙氨酸浓度在正常。专家认为苯丙酮尿症患者饮食至少直到青春期后。

饮食疗法是保持血液中苯丙氨酸的孩子之间0.24 ~ 0.6 L的趋势,这样孩子们就可以在低苯丙氨酸的食物喂养方法的基础上,辅以适当的母乳和牛奶,主要是因为某些限制的苯丙氨酸摄入食物的价格更贵,让很多家庭,所以母乳或牛奶,在一定程度上可以帮助减轻经济负担。认为,除了病人限制苯丙氨酸的食物摄入的同时,若能联合补充酪氨酸这种物质或直接添加酪氨酸取代饮食,可以使孩子的头发褪色情况恢复正常。

专家提醒,苯丙氨酸疾病的儿童出生后需要限制摄入苯丙氨酸的饮食,这个过程很长,家长应该观察病人的营养状况和生长条件,防止血苯丙氨酸水平和副作用,常见的薪酬的影响包括腹泻、低白蛋白血症、大细胞性贫血,低血糖,缺乏烟酸皮疹。

审编医生

曲朋安儿科综合 副主任医师 医院：烟台龙矿医院

主治疾病：支气管哮喘,泌尿系感染,手足口病,川崎病,心肌炎,...详情>