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苯丙酮尿症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

苯丙酮尿症是遗传病吗 患病治疗原则又有哪些更新时间:2017-03-08

由于大多数的人对于苯丙酮尿症并不太了解,因此当孩子患了苯丙酮尿症之后,很多家长会比较担心,不知道苯丙酮尿症这种疾病是否遗传,也不了解患病之后的治疗原则。所以,今天我就给大家讲解一下上面两个方面的问题。

首先,需要告诉大家的是,患了苯丙酮尿症之后是可能遗传给下一代的,但是几率非常的小。由于苯丙酮尿症是一种常染色体的隐性遗传的疾病,因此如果父母双方都带有这种致病基因的话,那么就有几率遗传给后代从而发病。

苯丙酮尿症的主要疗法就是饮食疗法,但是需要注意下面的三个原则:

1.苯丙氨酸的摄入量必须能保证生长和代谢的最低需要量。当患者肝脏得苯丙氨酸羟化酶减少的时候,会导使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸,从而在血液中大量蓄积,造成神经系统及其他系统的损害。

2.对还在哺乳期的孩子来说母乳仍是最好的饮食,母亲应该计算应该给予多少母乳才对对患儿的发育有利,实在不清楚可以向医生咨询,切忌由于其他不重要的原因停喂母乳。

3.必须考虑个体的差异。由于患者差异较大,摄入的药物极其苯丙氨酸的含量也会不一样,因此饮食治疗要坚持个体化的原则。切勿统一而论,以免因为剂量过大对患者造成二次伤害。

看了上面的内容之后,我相信大家对于这种疾病又有了新的认识了吧。除了上面的几个治疗方法之外,还有一点需要注意,对于有苯丙酮尿症的患儿,孩子应立即进行治疗,限制患者食物中苯丙氨酸含量,只有这样患者才能尽快的康复。

审编医生
曲朋安儿科综合 副主任医师 医院:烟台龙矿医院

主治疾病:支气管哮喘,泌尿系感染,手足口病,川崎病,心肌炎,...详情>

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