苯丙酮尿症喂养指南 注意患儿饮食早日恢复健康更新时间:2022-12-28

苯丙酮尿症是一种比较常见的氨基酸代谢缺陷病，其病因主要是由于体内的苯丙氨酸在代谢过程中缺少必要的酶，导致了苯丙氨酸转变成酪氨酸受到障碍，从而造成苯丙氨酸大量蓄积在体内，并从人体尿液中大量排出。苯丙酮尿症的临床表现为患儿的身体发育迟缓;神经精神表现多动等不良现象;患儿皮肤干燥，毛发呈现淡棕色;身体排出的汗液散发臭味等，该病的发生给患儿带来很多不利的影响，一定要做到早发现早治疗，特别要注意患儿的饮食，下面我们来详细了解一下苯丙酮尿症的喂养指南。

因为患儿体内无法正常转化苯丙氨酸，造成体内大量蓄积苯丙氨酸，对患儿的身体和生活带来伤害，患儿常表现为烦躁、呕吐、哭闹不止、智力落后等不良现象，所以一定要引起家长的高度重视，对于喂养患儿的正确方法也要相当了解。

1、我们了解到患儿在婴儿期需要摄入大量的苯丙氨酸，如果过度限制苯丙氨酸的摄入会导致患儿体内严重缺乏苯丙氨酸，引起患儿出现一系列不良反应，所以需要用天然饮食来弥补需要的苯丙氨酸。婴儿最好食用母乳，母乳营养含量高，而且苯丙氨酸的含量低，有利于患儿的身体持续健康的发育。

2、患儿可以食用氨基酸混合物作为主要成分的治疗奶粉，但是需要注意的是这种奶粉的营养成分较天然蛋白质比较差，所以要求患儿也要适当摄入天然蛋白来补充身体所需的营养成分。

3、患儿在食用治疗奶粉时要注意治疗奶粉的调乳浓度不能过高，不宜超过15%，而且要做到在喝奶的同时也要注意补充足够多的水分。

4、如果患儿在食用治疗奶粉时难以忍受奶粉中氨基酸的特殊味道，也可以在治疗奶粉中加入橙汁等混合饮用。

5、患儿的饮食喂养指南一定要由医师和营养师来制定，患儿尽量多吃新鲜的水果蔬菜。

苯丙酮尿症是一种遗传性的代谢疾病，一定要做到早发现早治疗，在患儿的治疗过程中，最好食用母乳，也可以用氨基酸混合物作为主要成分的治疗奶粉来代替。关于患儿的喂养指南一定要引起家长的重视，希望患儿能早日恢复健康。

审编医生

林宁内分泌科 副主任医师 医院：上海交通大学医学院附属新华医院

主治疾病：对甲状腺，肾上腺，垂体，性腺疾病有丰富经验；擅长糖...详情>