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包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病是一种好发于老年人的慢性进行性骨骼肌炎性疾病。目前国内仅有个别病例报告,对该病还缺乏足够认识。而多数患者起病隐匿,进展缓慢,病程通常在6个月以上。一般来说,少数患者出现面肌无力,个别患者会出现亚急性呼吸衰竭。如此的话,这个疾病的发病机制是什么呢?目前,在医学上有着怎样的诊断和治疗方法?以下的内容为我们揭开了答案。
1.发病机制
该病发病机制尚未明确,目前关注较多的是细胞变性及免疫炎症反应,主要依据病理学改变出现炎细胞浸润肌内衣及肌纤维变性。肌肉活检发现破碎红边纤维(RRF),线粒体基因缺失提示线粒体功能异常,以及病毒感染均被认为可能与该病有关。
2.诊断与治疗
sIBM的诊断主要依靠肌肉活检。在形态学诊断困难时,蛋白组学检查有助于诊断,蛋白电泳显示,sIBM患者载脂蛋白A-Ⅰ、β淀粉样物质前体蛋白、甲状腺素结合前白蛋白、超氧化物歧化酶等16种蛋白高表达,6种与肌纤维收缩相关的蛋白表达降低。
其实,就目前而言,包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的病例由于不多,而在医学研究上也缺乏流行资料,所以相对的医治起来也是不容易的。但是患者不能因为这些因素而感到绝望,应该保持开朗积极的心情。而患者家属也要给予理解和支持。在日常生活的自理问题上多加照顾和关心。