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1.熊去氧胆酸
熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。
2.D-青霉胺
能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。
3.免疫抑制药
①环孢素A,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。
4.对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。
(3)夜盲症 维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常。
(4)凝血机制障碍者 可使用维生素K1。
(5)肝移植 原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。
(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。