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法洛四联症
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小儿法洛四联症的诊断检查 法洛四联症的快速诊断

更新时间:2017-09-04

随着医学的不断发展,小儿法洛四联症的发病率正在逐年下降,主要的原因和孕期的检查密切相关。如果患有此病,一般来说通常会表现有发绀,此项典型的症状往往在患儿出生后3~6个月出现,也有一部分的少数患儿到儿童或成人期才出现。发绀一般会在活动或者哭闹时加重,在安静的状态下通常会减轻。呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

小儿法洛四联症的诊断检查可以快速的对此病进行确诊,从而可以得到正规的治疗,改善预后。临床上患儿主要表现为生长发育迟缓,长时间的缺氧常有杵状指、趾的出现,并且出现的时间多在发绀出现数月或数年后发生。如果对患者进行听诊,就会发现患者的胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。在疾病极其严重的情况下,患者会出现右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁的情况,此时听诊患者的心脏可无心脏杂音。一般情况下在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

实验室检查是一项比较常规的检查,结果经常会出现红细胞计数改变、血红蛋白和血细胞比容升高。此时进行血气分析,就会发现患者的动脉血氧饱和度明显下降,多在65%~70%。血小板计数也会减少,凝血酶原时间延长。进行尿蛋白检查可阳性。心电图一般会发现电轴右偏,右房肥大以及右室肥厚的征象。约有五分之一的病人出现不完全性右束支传导阻滞

对于小儿法洛四联症的诊断,通常需要根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变,多能提示法洛四联症的诊断。具体来说进行胸部X线检查,可以看到左心腰凹陷,心尖圆钝上翘,主动脉结突出,呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显,肺野血管轻度减少或正常。

超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择往往具有重要的价值,通过此项检查人们可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨于室间隔之上的具体位置,肺动脉狭窄部位和程度,二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流,测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。此项检查简单直观,在临床上的应用十分广泛。

虽然随着医学的不断发展,目前我们的身边小儿法洛四联症的病人越来越少,但是由于很多因素的影响,小儿法洛四联症的发生也有一定的概率。如果没有对于此病的一定的认识,就可能忽略早期的一些症状,从而延误治疗时机。小儿法洛四联症的诊断检查可以明确对于此病的诊断,指导治疗。

审编医生
杨雪血液内科 副主任医师 医院:锦州市中心医院

主治疾病:擅长白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,贫血,紫癫,血友...详情>

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