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法洛四联症
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法洛氏四联症的预防 法洛氏四联症的日常护理

更新时间:2017-09-04

法洛氏四联症的研究正在逐步的开展起来,这主要得益于医学的不断发展。目前临床上常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,心力衰竭、细菌性心力膜炎等。法洛氏四联症的患者随着年龄增长,其肺动脉狭窄病变就会逐渐加重,同时肺动脉分支血栓就有可能形成,从而导致了肺循环血流量减少,患者临床表现的紫绀和缺血缺氧的程度逐渐加重。如果出现肺动脉闭锁的患者预后最差,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,目前对于其病理生理研究已经有所深入。此病的基本病理为室间隔出现缺损以及肺动脉不同程度的狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位,法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,如果不进行及时有效的干预,大约有20%-30%的患儿会在1岁内死亡,死亡的原因主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

目前来看影响外科疗效的因素主要包括手术时患者的年龄、体重、临床上紫绀程度、实验室检查提示的血红蛋白含量、红细胞压积、超声心动图提示的患者右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;以及是否曾施行体肺分流术。

患有法洛氏四联症的患儿一般情况下都会有生长发育迟缓的表现,长时间的缺氧也会出现杵状指、趾,并且多在发绀出现数月或数年后发生。法洛氏四联症内科保守治疗效果往往不好,手术治疗对于此病是首选治疗方式,一般经过手术后患者的症状都能够明显改善,显著的患者就会紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。

随着医学技术的不断发展,法洛氏四联症根治术的手术也在不断地得到进步,手术的死亡率较过去也在逐渐降低。法洛氏四联症的预防对于此病的康复具有重要的意义,只有具有完善的预防意识,才能最大限度的改善预后。

审编医生
杨雪血液内科 副主任医师 医院:锦州市中心医院

主治疾病:擅长白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,贫血,紫癫,血友...详情>

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