外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 肝淀粉样变性 > 肝淀粉样变性是由什么原因引起的?
肝淀粉样变性
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

肝淀粉样变性是由什么原因引起的?更新时间:2013-03-24

核心提示:

  (一)发病原因

  淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。

  (二)发病机制

  当病变进行时,这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型:

  1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区),N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源,包括κ型及λ型,λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维,见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。

  2.AA型蛋白 与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列,淀粉样纤维似与轻链无关,主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成,可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成,见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。

  3.AF型蛋白 淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000),通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物,其次为 β2微球蛋白,主要见于家族性淀粉样物质沉积症。

  临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。根据原疾病的有无可分为原发性、继发性或遗传性(表1)。

  

 

审编医生
王博敏中医综合科 医师 医院:临猗县中医院

主治疾病:擅长内科常见疾病冠心病,高血压,糖尿病的治疗...详情>

咨询此医生

肝淀粉样变性相关问答

雌二醇低,怎么治疗 病情分析:雌二醇低导致的不孕,可以试试针灸治疗配合隔药灸脐,门诊上大多数患者约2个月就能见效。意见建议:升雌二醇的食物:大豆、豆腐等豆制品,谷类、扁豆、小麦和黑米以及葵花籽、茴香、洋葱等食物,亦含有合成雌二醇的物质。
得了疝气怎样治疗,是否不动手术可治疗。 病情分析:你好,患有疝气并不一定都非得进行手术治疗的,如果症状不是很严重的情况下,可以使用疝气带来进行治疗的。意见建议:只是通过疝气带保守治疗效果不是很好的,疝气经常反复发作,那这时在考虑手术就行的,这种手术也是非常简单...
中医治疗脂肪瘤 你好,上面的这个中药处方的话对治疗脂肪瘤的话,这个会有一点效果,但是这个也要看脂肪瘤的大小,如果脂肪瘤很大的话,这个药物很难达到药物的作用效果,这个只能考虑做手术治疗,手术之后的话,自己注意保持局部卫生,保持伤口干燥。