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肝淀粉样变性
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肝淀粉样变性是由什么原因引起的?更新时间:2013-03-24

(一)发病原因

淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。

(二)发病机制

当病变进行时,这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型:

1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区),N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源,包括κ型及λ型,λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维,见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。

2.AA型蛋白 与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列,淀粉样纤维似与轻链无关,主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成,可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成,见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。

3.AF型蛋白 淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000),通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物,其次为 β2微球蛋白,主要见于家族性淀粉样物质沉积症。

临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。根据原疾病的有无可分为原发性、继发性或遗传性(表1)。

审编医生
王博敏中医综合科 主治医师 医院:临猗县中医医院

主治疾病:脑梗死,高血压,糖尿病,冠心病,甲状腺功能减退,支...详情>

肝淀粉样变性相关问答

骨髓瘤,淀粉样变性肾病 病情分析:那我觉得你目前这两种疾病的话都是基本上不能治愈的疾病。指导意见:情况下,建议你到你当地的顶级医院,进行就诊就可以了,普通医院肯定是不能够治疗的
十月份确诊淀粉样变性肾病 你好,淀粉样变肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变,表现主要为肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭。与其他肾小球疾病比较预后不良,心力衰竭、心律失常、猝死、肾功能衰竭是主要的死因。
肾淀粉样变性如果不做干细胞移植是啥症状 根据您的描述,这可能是由于你的细胞出现病变,所,导致具体的表现会因人而异,建议你最好先去医院做一下检查,根据检查,结果选择最适合自己的治疗方案,这样对于你的治疗和恢复都是很有帮助的,你可以选择吃一些药物想进行治疗。