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肝淀粉样变性
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肝淀粉样变性治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24

核心提示:

  (一)治疗

  目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积,促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。

  1.原发性淀粉样变性治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋水仙碱对照治疗结果,MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退,肿大的肝脏恢复正常,质地变软,升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降,存活期较秋水仙碱明显延长。MP方案的用法:美法仑0.15mg/(kg·d),分2次口服;泼尼松0.8mg/(kg·d),分4次口服,1周为1疗程,每6周重复一个疗程,可长达数月至数年;美法仑每个疗程增加2mg/d,直至出现中等程度的白细胞或血小板减少,如发生严重的白细胞或血小板减少,美法仑的剂量亦要相应减少。值得注意的是MP方案治疗期间可并发严重的病毒感染。

  2.继发性淀粉样变性治疗

  (1)控制基础疾病:如慢性骨髓炎、结核病、类风湿性关节炎等。基本病因的控制较好,淀粉样变性可停止发展甚至消退。

  (2)二甲亚砜(DMSO):原为一种工业用溶剂,后发现其有以下作用:

  ①在体外能溶解淀粉样纤丝并增加其对降解酶的敏感性。

  ②抑制血清淀粉样蛋白A合成,减少AA蛋白在组织中的沉积。

  ③抑制炎症反应。

  二甲亚砜对原发性淀粉样变性无效,对继发性淀粉样变性患者能使肾功能改善,肿大的肝脏恢复正常,淀粉样物质轻度减少,生存期也有改善。其用法为每15g配成10%溶液分3次在餐前与果汁同服,至少应用6个月。若无效时改用其他方法;有效者继续应用,病情控制后逐渐减量,并以合适剂量维持,疗程可长达数年。减量过早、过快或骤然停药均可导致病情恶化。二甲亚砜无毒性,长期应用安全。不良反应:仅有轻度恶心,但呼出气味难闻,许多患者因此而中止治疗。

  (3)对症治疗:如有效治疗心力衰竭和肾功能衰竭。慎用洋地黄。可考虑肾移植

  (二)预后

  本病预后较差,自然病程1~5年,原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2年。生存期的长短取决于伴发何种并发症,晚期多死于心功能不全或多脏器功能衰竭。

审编医生
汤伟令普通外科 医师 医院:余干县中医院

主治疾病:腰间盘突出,颈椎病,膝关节炎,骨折,急性胃炎...详情>

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