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肝豆状核变性
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肝豆状核变性能结婚吗 什么是肝豆状核变性更新时间:2019-04-29

随着生活节奏越来越块,压力越来越大,人们会患有跟种各样的疾病。其中尤其以神经性疾病难以治疗,今天我们就来了解一下肝豆状核变性的相关知识。肝豆状核变性可以结婚吗,具体什么是肝豆状核变性以及肝豆状核变性治疗方法有哪些。

肝豆状核变性是一种常染色体隐性铜代谢紊乱疾病。该病本身不影响他人,所以你可以结婚。然而,生育有遗传风险和药物引起的致畸风险,所以考虑要孩子的话必须要小心。一定要进行产前检查和产前咨询,尽管这是一种遗传性疾病,但后代可能并不会患有这种疾病。

肝十二指肠变性,它是一种常染色体隐性铜代谢紊乱疾病,其特征是由铜代谢紊乱和脑神经节病变引起的肝硬化。对肝豆状核变性发病机制的理解已经渗透到分子中。肝豆状核变性的全球发病率为1/30,000至1/100,000,致病基因的携带者约为1/90。这种疾病在中国比较常见。 肝豆状核变性发生在青少年身上。男性比女性略高。如果处理不当,他们将被禁用甚至死亡。 它也是迄今为止可以治愈的为数不多的神经发生疾病之一。关键是早期发现,早期诊断和早期治疗。

肝豆状核变性的目的是预防或减少组织中铜的积累,患者应终身治疗。越早开始治疗,预后越好,早期治疗可使症状消失。

促进铜排泄的第一种药物主要是青霉胺。第一次服药时,应该进行青霉素皮内试验,可以使用阴性试验。在血清素给药期间,应定期检查血尿和24小时尿铜的定期变化。此外,两种铜络合剂,三亚乙基四胺盐酸盐和四硫代钼酸胺,也适用于不能使用青霉胺的人,也可促进铜的排泄。第二种主要治疗方法是降低铜吸收的药物,这是一种常用的锌制剂。服用后大便排泄增加,减少体内铜的积累。常用的制剂是硫酸锌。服药后1小时内应禁食,以免影响锌的吸收。它不适合严重的病例。青霉素和锌盐的组合可以减少青霉胺的量。轻度患者也可以通过单独使用锌盐来改善症状。第三种方法是低铜饮食,避免含铜量高的食物,如肝脏,贝类,蘑菇,蚕豆,豌豆,玉米和巧克力。

好了关于肝豆状核变性的介绍就到这里了,肝豆状核变性主要是发生在青少年身上的一种疾病,最好早发现早治疗,是有很大希望痊愈的。还有就是饮食方面也需注意。希望对大家有所帮助。

审编医生
王俊玲普通内科 主任医师 医院:吉林省吉林中西医结合医院

主治疾病:重症感染、感染性休克、急性呼吸窘迫综合征、外科多发...详情>

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