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肝纤维板层癌,简称FLC。发病率较低,是一种较为罕见的肝脏肿瘤。一般呈恶性,但其恶性程度低于原发性肝癌。而且,通常肝纤维板层癌迁移性弱,通常转移患者较少,为局限性肿瘤,这就决定了其治疗及预后都较原发性肝癌好。肝纤维板层癌在年轻人中发病率较高。
肝纤维板层癌的病因尚不清楚。可能有种族或环境因素的影响。肝纤维板层癌不存在患者有乙型肝炎病毒感染及肝硬变病史。有报道认为肝纤维板层癌由局灶性结节性增生转变而来;另有学者认为肝纤维板层癌来源于上皮细胞的增殖,继之纤维生长导致纤维板层形成细胞癌变。
肝纤维板层癌多发生于无硬变的肝脏,肿瘤大多位于左肝叶,常为单个,瘤界清晰,边缘呈扇形,质地硬,剖面见纤维间隔横贯瘤体;肝纤维板层癌镜下可见瘤细胞呈巢团状,部分呈相互吻合的瘤细胞索,周围有致密的纤维组织呈板层样包绕,肝纤维板层癌瘤细胞较大,呈立方或多角形,胞浆丰富,呈强嗜酸性,核仁明显,瘤组织内血窦丰富。
纤维板层型肝癌在西方国家肝癌中所占比例较高,而我国、日本、非洲等地则少见。新近发现其胶原基质主要含胶原Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,癌细胞常表达转化生长因子β1(TGF-β1),而基质细胞则表达白细胞介素6(IL-6),这些细胞因子的过量表达可能与胶原基因表达的改变有关。
肝纤维板层癌常发生于5~35岁的儿童和青少年,偶见于中老年人。肝纤维板层癌男女发生率大致相同。肝纤维板层癌常见腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻,多数患者可触及腹块,黄疸较少见。
肝纤维板层癌的检查指标包括,ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度升高;少数肝纤维板层癌患者血清AFP升高,HBsAg阳性。血清不饱和维生素B12结合力、维生素B12浓度及血浆神经紧张素以及CEA等常升高。
肝纤维板层癌病理表现为:H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。胶原纤维和成纤维细胞平行排行呈板层状,包绕巢状索状或片状分布的瘤细胞群。
肝纤维板层癌平片可见肿瘤内有钙化灶,超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点,均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。肝纤维板层癌CT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。
肝纤维板层癌通常会采取手术治疗,对肝脏肿瘤无法切除,而且没有肝外转移的话,可以先动脉结扎,然后再切除。肝纤维板层癌也可以通过肝移植术进行治疗。医疗技术不断发展,肝纤维板层癌治疗方法种类也颇多。肝纤维板层癌预后一般较为重,但比原发性肝癌预后较好,手术切除率也较高。