亨廷顿病治疗前的注意事项

(一)治疗

目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。

亨廷顿病患者脑内γ-氨酪酸(GABA)减少，胆碱能活动受抑制，而多巴胺活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙嗪、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。

2.提高胆碱的含量 毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。

3.增加中枢神经系统的γ-氨酪酸(GABA)含量 异烟肼是γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂，可能使中枢的γ-氨酪酸(GABA)含量升高，使有些患者有轻到中度的进步。一般剂量为10～20mg/kg，每一疗程用药时间4个月～1年;同时应用维生素B6效果更好。

4.痴呆症状治疗 目前还没有很好的药物。但精神症状通过药物治疗可以获得改善。可用阿米替林、多塞平(多虑平)改善患者的抑郁症状。对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和碳酸锂联合治疗。

5.神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植 尚处于探索之中，是否有效还不能确定。

6.其他治疗 可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

(二)预后

本病通常持续10～20年，病后15～16年死亡，女性患者病程较长。

审编医生

李恬普通内科 副主任医师 医院：首都医科大学附属北京天坛医院

主治疾病：糖尿病,高血压,冠心病,脑梗塞的诊断与治疗,呼吸内...详情>