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颈动脉海绵窦瘘的原发部位在颅内，但由于眶、颅静脉的特殊关系，其症状和体征几乎均表现在眼部，大多数病人首诊于眼科。本病的临床症状和体征严重程度取决于：①瘘孔在海绵窦内的位置;②瘘孔大小;③不同的静脉与海绵窦开放的程度;④异常动脉和静脉交通期间的变化。在临床上可有以下表现：
1.搏动性眼球突出 高流瘘均有此征，两侧眼球突出度差值多在3～11mm之间。突出方向多为轴性，当眼上静脉扩张较严重时眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶内静脉扩张淤血、眶脂肪及眼外肌水肿膨大所引起的。眼球突出并与心跳同步搏动，主观和客观均可能闻及杂音。压迫同侧颈动脉，搏动及杂音消失。硬脑膜海绵窦瘘其眼球突出相对较轻，有时甚至无此征，一般也无搏动。
2.眼球表面血管怒张和红眼 几乎每例患者均有此征，且均为第1个体征。在高流瘘形成之后即有明显的结膜水肿和静脉扩张。低流瘘的发生是逐渐的，很难确定开始日期，2～3周后达到高峰。血管高度迂曲扩张，呈螺丝状，色鲜红或紫红。这是由于血管内充满动脉血的缘故，较一般静脉充血色淡。扩张的血管自穹隆至角膜缘，以角膜为中心，呈放射状。在低流瘘，数月或数年之后，血管管径开始减小，最后只遗留近角膜缘的扩张血管。这种红眼和血管扩张的特殊形式在其他疾患是少见的(图1)。
3.复视及眼外肌麻痹 多数病例主诉复视，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但这种麻痹是部分的。展神经不全麻痹最多见，也是最早发生的体征之一。动眼神经、滑车神经通过海绵窦外侧壁，也可发生这两支脑神经的麻痹，但比较少见。
4.眼底改变 由于眼上静脉压力增高，视网膜静脉回流受阻，可引起视盘充血、视网膜静脉迂曲和视网膜出血。但由于眼压的影响，视网膜中央静脉的扩张程度远较眼球表面者为轻。眼底出血一般均为少量的，短时期内可吸收。偶见视盘水肿和脉络膜脱离。压迫眼球可见视网膜中央静脉搏动。
5.巩膜静脉窦充血和眼压增高 在正常情况，房水静脉流经前睫状静脉、眼静脉至海绵窦。如发生动静脉交通，静脉血逆流，经房水静脉，可流入巩膜静脉窦。虹膜角膜角镜检查很容易观察到房水静脉反流、巩膜静脉窦增宽和充血这一改变。血色较眼球表面血管为淡，这是由于混有房水的缘故。眼压与巩膜静脉压力有关，按Goldmann的传统公式可以表示为：眼压=流动阻力×房水外流阻力+巩膜表面静脉压。在颈动脉海绵窦瘘，房水静脉内的血液逆流，房水流出阻力增加，巩膜静脉压也同时增高，眼压升高是必然的。一般为轻度或中度高眼压。
6.视力下降 视力下降不多见。如有视网膜出血、青光眼或脉络膜脱离存在，则可导致视力下降。视网膜出血引起的视力下降是暂时的，待出血吸收后尚可恢复。长时期的眼压增高、视神经损害，可导致永久性视力丧失。在高流瘘，眼动脉可逆流，长期眼球缺血缺氧，导致视神经萎缩、白内障和角膜变性而视力丧失。
7.头痛 有l/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患侧的额部及眶区。这是由于海绵窦及颅内血管扩张，压迫脑膜痛觉神经引起的。在眼压较高的患者，也可因青光眼而偏头痛。
根据病史、临床表现及影像学检查尤其是DSA检查结果可以明确诊断。
